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案例简介

患者为49岁西班牙裔肥胖男性，既往有肉芽肿性多血管炎(GPA)合并血透ESRD的病史，并发呼吸困难和胸痛。2010年，患者通过肾活检诊断出GPA，显示为新月形肾小球肾炎，并接受了皮质类固醇、血浆置换和环磷酰胺治疗，但此后随访不一致。患者多次因鼻出血和耳部感染而到急诊室就诊。2013年动静脉瘘(AVF)修复术后病理显示为肉芽肿性炎症。

入院时，患者主要表现为心动过速、呼吸暂停和缺氧。检查显示鞍鼻畸形、远处心音、颈静脉扩张和AV瘘管伤。实验室检查显示正常红细胞贫血，升高的BUN（56 mg / dL）和Cr（12.3 mg / dL），高钾血症，低磷酸盐血症，升高的急性期反应物（ESR 91和CRP 46.98），α1和α2种球蛋白升高，κ和λ自由轻链增加。进一步检查显示c-ANCA阴性，p-ANCA阳性，髓过氧化物酶抗体升高（> 8 U），丝氨酸蛋白酶3抗体（<0.2 U）正常，补体水平正常。心电图显示窦性心动过速伴有导联I的S波，导联III的Q波和电交替（图1）。肺栓塞CTA呈阴性，但显示中度心包积液和双侧肺部混浊（图2）。随后的超声心动图与胸腔积液中的固体成分填塞一致（图3）。

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图1 心电图显示窦性心动过速，I导联S波，III导联Q波，电交替。

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图2 CTA胸部有轻度心包积液

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图3 超声心动图与胸腔积液中的固体成分填塞一致

患者接受了紧急透析和心包开窗引流术。心包积液呈血性，心包组织病理学显示急性炎症，肉芽组织和纤维蛋白脓性渗出物。患者以脉冲剂量类固醇开始治疗，剂量逐渐减少，并计划门诊随访，开始使用环磷酰胺。不幸的是，该患者在出院后一个月内因为闭塞AVF和与CMV结肠炎和大肠杆菌菌血症而再次入院。在这次住院期间，因心源性休克和缺氧性呼吸衰竭而去世。

讨论

肉芽肿性多血管炎（GPA）是一种与ANCA相关的坏死性肉芽肿性血管炎，影响中小型血管。该疾病的标志包括上呼吸道受累（70%-100%的病例，包括耳鼻喉科症状），下呼吸道和肾脏。本例患者因破坏性鼻窦疾病导致上气道受累，导致鞍状鼻畸形并复发性中耳炎，下气道疾病合并肺部浸润，肾小球肾炎，ANCA阳性。该患者没有表现出嗜酸性肉芽肿病的主要特征，如哮喘和周围嗜酸性粒细胞增多症。

尽管GPA主要与抗蛋白酶3（PR3）抗体相关，但约有10%-20%的患者具有抗髓过氧化物酶（MPO）抗体。通常从皮肤或肾脏获得的动脉或血管周围区域的活组织检查对于确诊很有价值。肾活检通常显示免疫性肾小球肾炎，根据组织学进一步分类为局灶性、cresentric（本例患者的情况）、硬化性或混合性，免疫抑制剂治疗包括甲氨蝶呤、环磷酰胺、利妥昔单抗、糖皮质激素、硫唑嘌呤，并根据疾病的严重程度可能需要进行血浆置换。

Wegner在1936年首次描述了心脏受累，自那以后，有6%-44%的诊断为诊断为GPA患者报告有心脏受累，后者归因于疾病严重程度较高。除冠状动脉炎外，心包炎是最常见的心脏表现（占所有心脏病例的约50％）。其他心脏表现包括缺血、心力衰竭、瓣膜病、传导异常和心肌炎。大部分心包积液和填塞的GPA病例被认为是继发于尿毒症的缩窄性心包炎，而不是自身免疫过程。鉴于疾病标志物升高、心包纤维蛋白沉积和糖皮质激素的临床改善，认为本例患者属于后者，GPA可能是其出血性心包炎的罪魁祸首。尿毒症性心包炎伴有明显的无氮血症(BUN通常为> 60 mg/dL)，但也可能是造成该患者症状的部分原因。

值得注意是，超声心动图异常在80%的GPA患者中被发现，但只有三分之一归因于炎症性疾病。然而，如果无症状，如心包炎，可能会被忽视。最近的一项研究发现，缓解期间心包积液的患病率相当低，80例患者中仅出现3例。由于GPA中心脏介入的死亡率很高，早期治疗对疾病管理至关重要。给定来自心脏损害的高死亡率GPA [ 7，8]，早期治疗对于疾病管理至关重要。超声心动图筛查可作为GPA患者评估疾病严重程度、指导治疗和预防严重并发症(如心包填塞)的重要工具。超声心动图对GPA患者的筛查已经开始受到青睐，希望它将继续成为一种流行的工具，用于加强对这种罕见且难治血管炎的管理。

医脉通编译整理自：Parmar M K, Alikhan M, Hsu V M, et al. Echocardiogram: The GPS to GPA’s Heart (Granulomatosis with Polyangiitis)[J]. Case reports in rheumatology, 2019, 2019.