阜外医院张旌等研究称，针对法乐四联症合并单侧肺动脉缺如患者，可以用肺动脉Nakata指数及Nakata指数Z 值评估对侧肺动脉发育，根据肺动脉发育情况选择根治或姑息治疗，能够取得良好结果。

研究者认为，Nakata指数大于200 mm²/m²或Nakata 指数Z 值大于-4 可

以行一期根治；肺动脉重度发育不良，Nakata 指数Z 值小于-6，首选姑息手术；Nakata 指数Z 值提示肺动脉中度发育不良时，可结合McGoon 比值选择

治疗方式。

本组法乐四联症合并单侧肺动脉缺如病例共10 例，患者中位年龄3 岁（6 个月~39 岁），所有患者均为左肺动脉缺如。

术前根据计算机断层摄影术（CT）或心血管造影检查计算右侧肺动脉Nakata 指数、Nakata 指数Z 值及McGoon 比值。

5例患者行一期根治手术。另5 例患者行姑息手术，后者随访中有2 例完成根治手术，根治手术及姑息手术无院内死亡及并发症。

5例一期根治患者的右侧肺动脉Nakata 指数平均805mm²/m²，Nakata指数Z值平均-0.8。

5例姑息手术患者的肺动脉Nakata指数平均89.2mm²/m²，Nakata 指数Z 值平均-6.9。

一期根治患者平均随访53.4，姑息手术患者平均随访40.8个月，随访结果均良好。

来源：杨腾蛟，孙境，王强，等. 法乐四联症合并单侧肺动脉缺如的外科治疗. 中国循环杂志，2019, 34: 276.

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