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肾小管间质性肾炎(TIN)是原发性干燥综合征(pSS)的主要肾脏受累。TIN可表现为远端肾小管酸中毒(RTA)、肾源性尿崩症、近端肾小管功能障碍等。我们报告一位31岁女性因远端RTA (dRTA)引起的低钾性瘫痪。

案例简介

患者，31岁，女性，因四肢持续无力和疼痛3天，加重不能行走而就诊。入院前2天，患者出现抽筋和全身感觉障碍。入院时，患者出现轻微呼吸困难。此外，3个月前，患者出现多发关节炎（包括腕关节、掌指关节、近端指间关节）和口干。否认使用酒精、非法药物或草药。

入院时的生命体征是体温36.3℃，心率每分钟54次，呼吸频率每分钟20次，室温下血氧饱和度97%，毛细血管血糖103g/dL，血压100/60mm/Hg。体格检查发现深部肌腱反射整体减弱，近端和远端肌力Lovett评分为3/5，舌干，舌下唾液池缺失。实验室试验见表1。小涎腺活检如图1所示。根据所有的实验室结果，诊断为pSS的远端肾小管酸中毒（RTA）。静脉注射氯化钾和碳酸氢钠治疗低钾血症和代谢性酸中毒，然后予以羟氯喹。患者出院后，在接下来的8个月里，每两个月随访1次。

表1 实验室检查结果

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图1小涎腺活检的全景照片。观察到慢性淋巴细胞局灶性涎腺炎。

讨论

干燥综合征（SS）是一种自身免疫性疾病，具有腺体（唾液和泪液）和腺外（神经、肾脏、肝脏、呼吸、血管和皮肤）表现。根据2016ACR/EULAR关于原发性干燥综合征（pSS）分类标准，本例患者诊断为pSS（唇涎腺病灶评分≥1，抗SSA阳性，无刺激性全唾液流量小于0.1 mL/min）。

肾小管间质性肾炎（TIN）是原发性干燥综合征（pSS）的主要肾脏损害。TIN可表现为远端肾小管酸中毒（RTA）、肾源性尿崩症、近端肾小管功能障碍等，其中RTA是其主要临床表现。据报道，4.3%-9%的pSS患者存在RTA，好发于中年女性，其中三分之二的患者会出现症状。7%的SS患者的初始症状是低钾性麻痹。

低钾血症是远端RTA患者最常见的电解质异常。低钾血症的原因包括远端肾小管Na输注减少、继发性醛固酮增多、H-KATPase缺陷和碳酸氢钠尿。对于最终诊断为pSS的患者，低钾性麻痹可能先于干燥症状3个月-4年。

远端RTA治疗包括在碱治疗前恢复钾，因为碱治疗可能会加重钾向细胞的转移和重碳酸盐血症。RTA并不是pSS免疫调节治疗的常规指征。对于替代疗法无反应和复发性低钾性麻痹发作的患者，应进行类固醇治疗。

小结

原发性干燥综合征导致的低钾血症性麻痹是一种罕见但严重的疾病，如果不及早发现并适当治愈，可能导致死亡。因此，在严重低钾血症伴有代谢性酸中毒的情况下，应立即开始有效治疗，并且还应检查这些病例是否有SS的腺外受累。

参考文献：

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