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抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关血管炎（AAV）包括显微镜下多血管炎（MPA）、肉芽肿性多血管炎（GPA）和嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）三种类型。虽然三者均称为AAV，但这三种AAV在临床表现和发病机制上存在一定差异，GPA和MPA在发病机制、临床表现和治疗的相似度较高，与EGPA存在一定差别。

2023年美国风湿学会年会（ACR）上，两位临床专家将讨论他们如何管理特定类型的血管炎患者，就缓解诱导和缓解维持策略提供具体建议，以及对临床试验未直接涉及的常见情况给出指导。本文简要总结治疗建议如下。

肉芽肿性多血管炎的治疗建议

世界最著名医疗机构克利夫兰诊所Alexandra Villa-Forte教授讨论了GPA的治疗以及GPA 相关器官受累的管理。

GPA的诱导缓解及维持治疗

1.诱导缓解治疗

重症：可使用利妥昔单抗+糖皮质激素，按FDA批准的利妥昔单抗剂量（每周375 mg/m²共4次，第1天和第15天各1000mg）。在2021年ACR指南中，对于重症患者，同样推荐利妥昔单抗而不是环磷酰胺。环磷酰胺仍然是严重疾病的一种选择，主要在患者对利妥昔单抗存在禁忌时使用。

非重症：甲氨蝶呤可用于非重症患者的诱导缓解治疗。相比于利妥昔单抗，甲氨蝶呤副作用更少，并且对疫苗应答的影响较小。

2.维持缓解治疗

利妥昔单抗是目前GPA维持治疗中最常用的药物。其剂量和用药间隔因患者个体因素而异，大多数患者每6个月使用500mg。对于从未复发过的患者，利妥昔维持治疗的最佳持续时间尚不清楚，建议治疗至少持续2年。

3.糖皮质激素和avacopan治疗GPA

多年来，糖皮质激素治疗的剂量和持续时间以大大减少。PEXIVAS试验证明，进一步减少糖皮质激素剂量是可行的，且不影响患者结局。对于avacopan，建议用于新发或复发、ANCA阳性或重症患者。

持续活动性GPA

重症：建议增添甲泼尼龙静脉冲击治疗，换用环磷酰胺或利妥昔单抗，使用吗替麦考酚酯或静脉注射免疫球蛋白。

非重症：增加糖皮质激素用量，重复一个利妥昔单抗用药周期，使用吗替麦考酚酯或甲氨蝶呤。

GPA中某些器官特异性表现的治疗

Alexandra Villa-Forte教授表示，由于容易与其他疾病混淆、治疗应答差和复发率高，管理GPA中的器官特异性表现存在挑战。

1.耳鼻喉病变

大多数GPA患者会出现耳鼻喉病变，25%的患者伴发孤立性鼻窦炎。这类患者可能需要鼻整形手术，但需要注意的是，免疫抑制治疗期间术后感染风险增加，同时手术刺激可能导致复发。建议在患者持续缓解6个月，无需治疗或仅“低剂量维持”期间进行手术。

2.气管病变

10%-23%的GPA患者存在气管病变，会造成呼吸困难、声音嘶哑、咳嗽和喘鸣等症状。一般通过喉镜/支气管镜可确诊，建议联合治疗，包括全身和局部持续使用低剂量糖皮质激素。

3.眼部病变

26% - 50%的GPA患者会伴发眼科病变，包括结膜炎、泪囊炎和巩膜炎等。建议进行手术治疗，例如眼眶手术减压、泪囊鼻腔吻合术等；药物治疗方面，建议使用免疫抑制剂联合持续的低剂量糖皮质激素治疗。

教授总结到，AAV的治疗已经有了很大发展，生存率大大提升。利妥昔单抗已成为重症GPA病例诱导和维持缓解的主要选择，也是非重症病例的常用替代方法。但耐药和复发性GPA的管理仍存在挑战，需要新的疗法予以解决。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎的治疗建议

美国顶尖医学院西北大学范伯格医学院副教授Anisha B. Dua给出了活动性非重症EGPA的初始治疗以及该疾病器官受累的治疗建议。

对于活动性非重症EGPA患者，初始治疗推荐使用美泊利单抗（mepolizumab）与糖皮质激素联合治疗，而不是甲氨蝶呤、硫唑嘌呤或吗替麦考酚酯与糖皮质激素。并且应在3个月内将糖皮质激素减至<10mg/d。

MIRRA试验显示，美泊利单抗对嗜酸性粒细胞增多、上呼吸道表现（如哮喘和鼻窦疾病）的患者特别有效。2017年，该药在FDA获批适应证，用于治疗复发性或难治性EGPA。教授建议，美泊利单抗与糖皮质激素联用治疗嗜酸粒细胞性哮喘时，剂量可控制在每月300mg；如果患者对该药不耐受，则建议换用其他IL-5抑制剂——贝那利珠单抗（benralizumab）或瑞丽珠单抗（reslizumab）。

关于其他EGPA相关的器官/系统受累，心脏受累者优先考虑环磷酰胺（ 0.6mg/kg 两周一次，持续3-6个月，还需根据肾脏疾病调整剂量）；耳鼻喉受累者，建议使用局部糖皮质激素和抗组胺药，也可使用生理盐水冲洗，如果反复复发则可以考虑手术治疗；感染者，建议进行静脉注射免疫球蛋白治疗。

参考来源：Naomi Schlesinger. Strategies for Optimizing Contemporary Gout Care in Patients with Common Comorbidities. 2023 ACR congress. November 13,2023.