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病例简介

一名52岁男性因突发剧烈腹痛1天入院，表现为脐部左侧和脐周持续绞痛。体检发现脐部左侧压痛。诊断为急性肾损伤、肺栓塞、不明原因腹痛，给予镇痛抗凝药物治疗。入院第二天出现了高热和少尿。

辅助检查

实验室检查结果见表1。动脉血气分析显示，患者出现1型呼吸衰竭。抗磷脂抗体和抗β2糖蛋白抗体水平明显提高。抗核抗体和肿瘤标志物水平正常。

表1 患者的实验室检查结果

双下肢血管超声发现双侧深静脉血栓形成和右腘动脉闭塞。主动脉急诊增强CT显示双侧肺动脉（图1A）、肾动脉（图1B）和肠系膜上动脉分支（图1C）充盈缺损。因此，考虑多部位血栓形成。随后，根据风湿病学和免疫学检查结果，确诊为灾难性抗磷脂综合征（CAPS）。

图1 患者CT提示多出动脉血栓形成

治疗过程

因患者少尿遂开始持续透析治疗。经多次会诊后，给予患者每日低分子肝素钠皮下注射；每日1g甲泼尼龙静脉冲击治疗，持续3天；隔日进行血浆置换；广谱抗生素抗炎。2周后，患者病情明显好转。2个月后，患者抗心磷脂抗体和抗β2糖蛋白抗体水平较治疗前明显降低，但仍高于正常水平。此外，因肾功能尚未恢复仍然少尿，需要定期透析治疗。

病例讨论

CAPS是抗磷脂综合征的特殊类型，最早由学者Asherson于1992年首次提出其概念。其以快速进展的多脏器血栓形成和伴随的高滴度抗磷脂抗体（aPLs）为特征，可导致灾难性的临床结局。临床上，CAPS起病隐匿，进展迅速²，死亡率高达50%¹。

2016年，第14届抗磷脂抗体大会上修订CAPS的分类标准³，确诊需符合以下4条标准：①患者存在≥3个器官受累证据；②aPLs相关临床症状同时出现或在1周内相继出现；③病理证实小血管内血栓形成；④aPLs持续阳性。上述病例中，患者符合①②④三条标准，虽然因病情危重未进行病理活检，但根据临床检查结果，最终仍可确诊为CAPS。

目前，由于缺乏前瞻性的临床试验，CAPS的治疗都是经验性的，多以CAPS国际登记系统的分析和专家共识为基础，主要集中在两个方面，即抗凝治疗与抑制炎症因子风暴的免疫治疗。其中，抗凝治疗对于治疗血栓及后续治疗至关重要。抗凝治疗+激素治疗+血浆置换和/或免疫球蛋白三联疗法，被认为是治疗CAPS的重要手段²。危重症患者应考虑血浆置换或静脉注射免疫球蛋白。生物制剂可能对难治性或复发性CAPS患者有效，例如利妥昔单抗和依库珠单抗。

上述病例中，患者被及时确诊CAPS，随即开始透析、抗凝、抗感染和甲泼尼龙静脉冲击治疗并进行血浆置换，其病情最终明显好转。临床中，CAPS死亡率极高，大多数患者死于多器官功能衰竭。因此，早期诊断和及时治疗对CAPS患者的远期预后具有重要意义，是达到良好结局的必要条件。此外，华中科技大学同济医学院附属同济医院学者指出，当诊断和鉴别诊断存在困难时，对于高度疑似病例，或可适当放宽诊断标准以免错过最佳的治疗时机。

参考文献：

1.Li X, Liu Z, Zhang S. Catastrophic antiphospholipid syndrome presenting initially as severe abdominal pain. Pol Arch Intern Med. 2022 Nov 17:16373. doi: 10.20452/pamw.16373. Epub ahead of print. PMID: 36394309.

2.杨鑫,李登举. 灾难性抗磷脂综合征的诊治要点与进展[J]. 血栓与止血学,2020,26(1):177-180. DOI:10.3969/j.issn.1009-6213.2020.01.077.

3.赵久良,曾小峰. 守得云开见月明：抗磷脂综合征的前世今生[J]. 中华内科杂志,2022,61(9):977-980. DOI:10.3760/cma.j.cn112138-20211222-00907-1.