内源性/外源性库欣综合征的特征是皮质醇增多症的一系列全身表现，可增加心血管风险。其生物学基础为糖皮质激素过量，可作用于导致心血管损伤的各种致病过程。高血压是库欣综合征的常见特征，根据流行病学研究，内源性库欣综合征的高血压患病率预估高达85%，在激素水平恢复正常和停止类固醇治疗后可能仍持续存在。在内源性库欣综合征中，早诊断，早治疗，可以抵消皮质醇过量带来的有害影响。2022年8月，欧洲高血压学会（ESH）内分泌高血压工作组发布了库欣综合征患者高血压的诊断和治疗共识声明，重点汇总了库欣综合征高血压诊断和治疗方面的最新知识。本共识声明重点关注内源性库欣综合征。小编将共识要点内容整理如下，一起看看吧！

共识要点一览

1.目前推荐应用三种试验诊断内源性库欣综合征：

1）1mg过夜地塞米松抑制试验（1mg DST）；

2）24小时尿游离皮质醇（24h UFC）；

3）深夜唾液（或血清）皮质醇（LNSC）。

表1 库欣综合征筛查试验的临界值和准确性

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2.对于临床怀疑为库欣综合征的患者，以上三项试验中两项筛查结果阳性，即可诊断为内源性皮质醇增多症。

3.对于无库欣综合征临床表现的肾上腺偶发瘤患者，推荐使用1mg过夜地塞米松抑制试验来排除自主皮质醇分泌。

4.作为第一步，在确诊为内源性库欣综合征的患者中，测定早晨血浆促肾上腺皮质激素（ACTH）水平，以区分ACTH依赖性和非ACTH依赖性库欣综合症。

➤ACTH值低于检测下限，可靠提示为非ACTH依赖性库欣综合征；

➤ACTH水平＞20pg/ml，则高度提示ACTH依赖性库欣综合征；

➤ACTH中等水平一般提示ACTH依赖性库欣综合征，但通常需进一步进行成像和动态功能评估，即通过CRH或去氨加压素刺激试验。

5.在非ACTH依赖性库欣综合征中，腹部的非增强CT或MRI最有可能显示分泌皮质醇的肾上腺腺瘤。

6.在ACTH依赖性库欣综合征中，无创刺激试验和垂体MRI可能足以诊断库欣病。在所有其他患者中，双侧岩下窦静脉导管插入术和/或横断面和功能成像可以区分垂体和自主ACTH分泌的异位来源。

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图1 皮质醇增多症的诊断流程

7.库欣综合征患者中高血压与皮质醇分泌过量有关。然而，心血管损害似乎与高血压本身无关，并可能在皮质醇增多症治愈后持续存在。

8.推荐在基线检查和皮质醇增多症治愈后，通过24小时动态血压监测、超声心动图和颈动脉超声对库欣综合征进行综合评估。复杂高血压患者须进一步寻找终末器官损伤。

9.皮质醇水平正常化应是治疗库欣综合征高血压患者的一线方法。

10.无论库欣综合征的病因如何，在大多数情况下，手术应是首选。

➤适用于库欣病(垂体瘤切除术)、异位库欣综合征(促肾上腺皮质激素分泌肿瘤切除术)或非ACTH依赖性皮质醇增多症（良性肾上腺腺瘤或恶性肾上腺皮质癌的肾上腺切除术)。

11.手术失败后，应在专业中心讨论不同的治疗方案（药物、放疗、双侧肾上腺切除术）。

➤皮质醇增多症可通过旨在降低皮质醇水平的药物加以控制。需要注意的是，这些药物不会治愈疾病，因此须长期使用。

12.在等待皮质醇水平正常化的同时，开始使用血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI）或血管紧张素受体阻滞剂（ARB）作为一线治疗，旨在严格控制血压水平（≤130/80mmHg）。

13.在缺乏血压控制的情况下，考虑添加钙通道阻滞剂，或在低钾血症的情况下添加盐皮质激素受体拮抗剂。

➤如果钙通道阻滞剂无效或禁忌，则考虑使用盐皮质激素受体拮抗剂作为三线或二线治疗；此外，应将其视为伴高血压和低钾血症的持续性库欣综合征患者的一线治疗，以利于控制血压和血钾水平。如需进一步控制血压，可选择α受体阻滞剂或NO供体作为额外治疗。

14.因可能加重库欣综合征代谢合并症，β受体阻滞剂和噻嗪类利尿剂应作为三线或四线治疗。

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图2 库欣综合征高血压治疗

医脉通编译自：Fallo F, Di Dalmazi G, Beuschlein F, et al. Diagnosis and management of hypertension in patients with Cushing's syndrome: a position statement and consensus of the Working Group on Endocrine Hypertension of the European Society of Hypertension. J Hypertens. 2022 Aug 9. doi: 10.1097/HJH.0000000000003252. Epub ahead of print. PMID: 35950979.