结外NK/T细胞淋巴瘤（ENKTL）是一种与EB病毒相关的淋巴组织增殖性疾病，约占外周T细胞淋巴瘤的10%。ENKTL具有地域差异，在亚洲和拉丁美洲更为常见。近年来，随着对疾病生物学的深入了解，ENKTL的分期、预后和治疗也在不断发展。世界各地采用的治疗方法存在显著异质性。印度研究者进行了一项单中心研究，回顾性分析2010年至2021年接受治疗的ENKTL患者的预后和预后因素。

研究方法

研究纳入2010年5月至2021年12月在印度塔塔纪念中心接受治疗的年龄>15岁的ENKTL患者，包括初治和经过治疗的患者。从电子病历中检索数据。研究的主要终点是总体人群的无复发生存（RFS）和总生存（OS）。次要研究终点为完全缓解（CR）率和总缓解率（ORR）。其他次要终点是评估年龄、分期、分期系统、淋巴结受累、白蛋白、风险分层（PINK评分、PIT评分、Korean评分）、接受放疗、化疗类型（含左旋门冬酰胺酶、不含左旋门冬酰胺酶、SMILE方案、其他）对RFS和OS的影响。

研究结果

基线参数

2010-2021年期间，共有78例患者被诊断为ENKTL，中位年龄为40岁（IQR，32-49岁），72%为男性。约90%的患者患鼻型疾病，非鼻腔部位包括睾丸、胃肠道、皮肤、皮下组织、肝、肺、脾、甲状腺。基线特征见表1。表2总结了不同分期系统（Lugano、AJCC和CSWOG）的分期分布。表3总结了不同预后评分（IPI、Korean、PIT、PINK评分）分布情况。

表1

表2

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表3

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治疗情况

78例患者（63例为初治，其余15例患者既往接受过治疗）中，共有52例患者（66.7%）接受了SMILE化疗，其他治疗方案包括CHOP 1例、LVP 8例（10.2%）、GDP 3例（5.1%）、GELOX 3例（3.8%）、DDGP 4例（3.8%）、ICE 1例（1.3%）和单纯支持治疗1例（1.3%），详见表4。中位周期数为5.5（IQR：3-6）。43例（55.1%）患者接受根治性放疗。

表4

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疗效

中位随访30个月（18.5-41.4个月）后，30例（38.5%）患者复发，30例（38.5%）患者死亡。在总体人群中，中位RFS和OS分别为45个月（95%CI:12-118个月）（图1）和45个月（95%CI: 14-118个月）（图2）。3年和5年RFS率分别为50.7% （95%CI: 36.9-64.5%）和42.3% （95%CI: 26.5-58.1%）。3年和5年OS率分别为53.4%（95%CI: 40-66.8%）和45.8%（95%CI: 30.6-61%）。总有效率和CR率分别为71.8%和62.8%。各亚组的RFS、OS、CR和ORR见表5。

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图1

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图2

表5

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多因素分析显示，PINK评分2-4分、未接受RT和未达到CR与较差的生存相关。

毒性

3-4级不良反应主要发生在SMILE方案组。在总体人群中，中性粒细胞减少性发热发生率为39.7%，3-4级血液毒性发生率为57.7%，所有级别的黏膜炎发生率为16.7%。

研究结论

总之，基线PINK评分是ENKTL的最佳预测指标。使用含左旋门冬酰胺酶的化疗方案和放疗达到CR是治疗的目标。