阜外医院张健、韦丙奇等研究发现，肥厚型心肌病发展到重症心力衰竭阶段，部分患者呈限制性心肌病的形态和功能异常改变。

本组32 例重症肥厚型心肌病心力衰竭患者均有限制性心肌病的超声心动图改变，即双心房扩大，左心室不大。

这些患者的心力衰竭病史较长，平均8 年，约一半患者的病史可达10 年以上，甚至35 年。

75% 的患者呈全心心力衰竭表现，主要症状是呼吸困难、水肿，部分患者有发作性晕厥、心绞痛等症状。

另外，4.4% 患者的左心室射血分数（LVEF）正常（>50%），15.6% 患者的LVEF 低于50%；37.5% 的患者同时有右心室扩大。

心房颤动是这类患者最常见的心律失常，近90% 的患者合并持续性或阵发性心房颤动。

这些患者的心脏形态和功能表现虽然呈限制性心肌病的特点，但病史中和来诊时仍有肥厚型心肌病的影像改变，即左心室心肌肥厚，同时心电图无低电压表现。

研究者提醒，呈限制性心肌病改变的重症肥厚型心肌病心力衰竭患者虽然左心室不大，多数患者的LVEF 正常，但病情危重，并发症多，是肥厚型心肌病晚期表现之一。

来源：韦丙奇，黄燕，翟玫，等. 32 例肥厚型心肌病心力衰竭呈限制性心肌病改变患者的临床特点分析. 中国循环杂志, 2018, 33: 65

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