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川崎病（KD）是一种急性发热性血管炎，主要发生于大中型血管。KD是一种婴儿期和儿童期的自限性疾病，在美国80%的患者年龄小于4岁，发病率为5.6/10万。本文报告一例18岁男子，根据发热、皮疹、关节痛、双侧结膜充血、颈部淋巴结肿大、舌乳头突出等典型特征，他被诊断为KD。

病例简介

患者，18岁，男子，因发热、皮疹和关节痛而被送往急诊科。

既往健康。患者否认近期有任何胸痛、气短、呼吸困难、细菌和病毒感染。否认静脉注射毒品、新的性伴侣、纹身或任何动物接触史，包括接触家养的狗、猫、牛和鹿。否认手术史，家族史未见异常。

体格检查：，发热（38.9℃），血压为120/80mmHg，脉搏为110 bpm。头颈部检查发现结膜充血，口腔黏膜干燥，嘴唇裂开，舌乳头突出（图1）。检查显示双侧无色素性结膜炎和轻微水肿性红斑，手掌脱皮（图2）。胸部听诊时，第三心音奔马律。肺、腹部和神经系统检查正常。

实验室检查：贫血，血红蛋白水平为8.2g/dl，白细胞计数为14.0×109/l，低蛋白血症（2.5g/dl）。血沉升高80 mm/h，C-反应蛋白98.3 mg/l，丙氨酸转氨酶56 IU/l，尿液分析显示无菌性白细胞尿（30个细胞/µl）。抗核抗体（ANA）、类风湿因子和血清血管紧张素转换酶（ACE）水平正常。血、尿培养及咽拭子培养均为阴性。此外，人类免疫缺陷病毒、嗜肝病毒、EB病毒和巨细胞病毒的血清学检测均为阴性。

影像学检查：胸片正常，但超声心动图显示左室射血分数（LVEF）为37%，血管造影提示心肌炎，无动脉瘤和狭窄。心电图显示窦性心动过速（140-150 bpm）。

诊断和治疗：根据临床检查，无感染，抗生素治疗无效，所有体征和症状均符合KD诊断标准。予以口服阿司匹林。大剂量免疫球蛋白（IVIG）输注，病情逐渐好转，随后阿司匹林剂量逐渐减少。住院第七天，结膜充血、手部脱皮和红斑已消退。两个月后的随访显示患者的症状和体征有显著改善。当成人患者出现不明原因的发热和皮疹时，在鉴别诊断中应始终考虑KD。

讨论

川崎病（KD）是大中型血管的急性血管炎，是婴儿期的自限性疾病，它很少在成人中发现。在遗传易感人群中，已经提出了多种传染原（主要是病毒）可能引发该疾病。急性血管炎通常会自发消退或对治疗产生反应，但由于壁损伤而形成的动脉瘤可能会保留并导致严重后果。与其他血管炎综合征一样，已愈合的病变也可表现出阻塞性内膜增厚。心血管系统以外的病理改变很少见，并不明显。

KD通常表现为手掌和脚底红斑、结膜和口腔红斑、手脚水肿、皮疹脱屑和颈淋巴结肿大。约20％的未经治疗的患者会发生心血管后遗症，从无症状性冠状动脉炎到冠状动脉扩张和大的冠状动脉瘤，最终破裂或形成血栓，导致梗死和猝死。KD诊断标准包括发热5天以上，有以下5项临床表现中的4项者：1）多形性红斑；2）急性期可以出现红斑、手足硬性水肿，恢复期直指端膜状脱皮；3）双侧眼结膜充血，无分泌物；4）口腔及咽部黏膜有充血，口唇干燥皲裂，杨梅舌；5）颈淋巴结肿，直径超过1.5cm。排除了其他疾病以后即可诊断为川崎病。

KD分为两个阶段：急性期持续一到两周，接着是慢性期或恢复期。常见的实验室检查结果包括白细胞增多，主要是未成熟和成熟的粒细胞，正常红细胞性贫血，急性期蛋白升高，血清转氨酶轻度升高是KD急性期的特征。血小板减少可能发生在血栓形成消耗中，这可以通过显著升高的D-二聚体水平来证明。尿检可显示80%的病人出现无菌性脓尿。抗核抗体和类风湿因子通常不存在。低蛋白血症与更严重的急性病有关。

动脉病变在疾病急性期早期发展，很少在发病后4周以上发展。冠状动脉后遗症通常是动脉瘤的形成，占20%-25%，在90%的致命病例中可见。动脉瘤主要发生在冠状动脉近段和分叉处。冠状动脉病变在急性晚期和恢复期是动态的。动脉瘤或狭窄病变持续的时间越长，它们消退的可能性越小。左冠状动脉和右冠状动脉的病变进展情况不同。动脉瘤血栓形成主要发生在右冠状动脉，通常在发病后一年内发生。在左冠状动脉瘤的入口或出口可见进行性局限性狭窄，通常在初次损伤后一年内。冠状动脉瘤可分为局部动脉瘤或>直径为8毫米的巨大动脉瘤，超声心动图可诊断为冠状动脉瘤，其中50%的冠状动脉瘤可自行消退。KD相关动脉瘤患者一般无症状，心电图和压力测试大多正常。动脉瘤持续时间过长并闭塞，增加心肌梗死甚至猝死的风险。受影响的动脉段会随着时间的推移钙化、血栓形成和狭窄。急性期后早期或晚期有心肌梗死的风险。因此，所有患者均应随访观察动脉瘤的进展情况。心肌梗死和其他慢性后遗症最重要的预测指标是动脉瘤大小，巨大动脉瘤的预后更差，因为它们不会退化并导致缺血性心脏病。

心肌炎在KD急性期可能发生，在无冠状动脉病变的情况下，心肌炎会随着时间的推移完全消失，很少影响左心室收缩功能。临床表现包括体格检查时出现S3或S4奔马律，非特异性ST-T改变，胸片上有心脏增大。主动脉瓣和二尖瓣很少受累。

与儿科患者相比，成人起病KD的诊断准确率低、易伪装，这可归因于成人病例中可能存在的几种鉴别诊断。

KD新的标准治疗方法是单次输注丙种球蛋白，然后再进行小剂量阿司匹林治疗。新的治疗方案更有效，因为它可以安全地加速全身炎症的解决。通过静脉注射免疫球蛋白和阿司匹林，症状性冠状动脉疾病的发生率降低到4%左右。

小结

当成人患者出现不明原因发热和皮疹时，应始终考虑KD，因为这种疾病伴有致命的冠状动脉和心脏并发症，导致预后不良，最终导致死亡。因此，应采用超声心动图和血管造影进行全面的心脏监测。及时认识KD的临床特点，早期应用IVIG和阿司匹林可预防危及生命的心脏并发症。

医脉通编译整理自：FaisalUddin M, Iftikhar PM, Khayyat A, Khan J, Arastu AH. An Adult Kawasaki Disease with Coronary Artery Involvement: A Unique Case Report and Literature Review. Cureus. 2019;11(8):e5529. Published 2019 Aug 30. doi:10.7759/cureus.5529