阜外医院治疗肥厚型心肌病外科手术很成熟，围术期死亡率在1%以下，手术数量和效果都达到国际领先水平。

阜外医院周程辉、于钦军、王水云等指出，肥厚型心肌病外科手术的围术期管理很重要，其重点主要包括术前完善的评估和药物处理，术中注意维持足够的麻醉深度，积极控制心率、维持窦性心律和避免血容量不足，保持一定的外周血管阻力。围术期加强经食管超声心动图和合理使用肺动脉导管监测能使患者获益。

1术前评估

临床症状的严重程度和NYHA心功能分级，仍然是评估患者心功能和治疗效果的重要指标。

缓解症状首选β受体阻滞剂，控制目标心率静息时55~65次/min，半数以上的患者可以明显改善呼吸困难、胸痛及晕厥等症状。

围术期经食管超声心动图监测是保证手术成功最为重要的监测手段，合并左心收缩功能不全或严重肺动脉高压的患者，可行肺动脉导管监测。

2 术中管理

维持适当的麻醉深度：尽管术前此类患者已经服用大剂量β受体阻滞药，但仍需要维持一定的麻醉深度，以降低心肌的应激性，避免因麻醉偏浅、容量不足、心率过快、血流动力学波动较大而导致心室颤动等循环意外。

维持前负荷：为保持适当的前负荷，通常在体外循环前期需要输注500~1000 ml液体。

维持或增加血管阻力：避免使用血管扩张药物。对合并有严重肺动脉高压者，术后可以吸入一氧化氮，降低肺动脉压而对外周阻力没有明显影响。

维持窦性心律：积极预防和治疗室上性心律失常，避免使用可增快心率的药物。药物首选美托洛尔或阿替洛尔。

维持足够的灌注压：收缩压宜维持在75~80 mmHg以上。术中出现血压下降，首先补足容量，可以联合使用微小剂量α受体兴奋药。

心肌保护：由于此类患者心肌肥厚，心肌导致灌注不良，容易心肌缺血，故术中要注重心肌保护。通常心肌停搏液的灌注量较其他患者要大，间隔时间要缩短。

3 术后处理同术前、术中

术后仔细评估容量状态，早期保证有足够的前负荷。

维持足够的灌注压，收缩压应超过90 mmHg，必要时可以持续输注去甲肾上腺素，以保持适当的血管张力。

术后镇痛十分必要，避免交感兴奋性的增加，防止加重左心室流出道梗阻的发生。

尽早使用β受体阻滞剂，以控制心率，维持心率在55~80次/min。

慎用正性肌力药和利尿药。如果出现左心室功能不全，处理原则与其他心脏患者相同。

术后出现低血压而原因又难以判断时，尽早使用超声心动图，不但可以判断低血压的原因，也可以及时发现手术并发症等。

术后发生或合并房颤者增加脑卒中风险，该类患者需要及时抗凝和治疗房颤。

来源：

1、周程辉，于钦军、王水云. 肥厚型梗阻性心肌病外科的围术期处理. 中国循环杂志，2018, 33: 622.

2、张燕搏，常硕，王水云，等. 改良扩大Morrow 手术治疗肥厚型梗阻性心肌病术后合并症及预后分析. 中国循环杂志, 2015, 30: 520.

3、王婧金，肖明虎，孙欣，等.超声心动图分层应变技术评价肥厚型梗阻性心肌病改良扩大Morrow 术后左心室游离壁逆重构及预测影响因素. 中国循环杂志, 2016, 31: 60.

4、张旌，徐海涛，陈亮，等. 改良扩大 Morrow 手术治疗儿童肥厚型梗阻性心肌病的临床研究. 中国循环杂志，2018,33: 1011.

5、李浩杰，宋云虎，朱晓东，等. 单中心室间隔心肌切除术治疗肥厚型梗阻性心肌病中远期结果分析. 中国循环杂志, 2016, 31: 573.

6、张燕搏，常硕，王水云，等. 改良扩大Morrow 手术治疗肥厚型梗阻性心肌病术后合并症及预后分析. 中国循环杂志, 2015, 30: 520.

7、郭荣龙, 王强, 李巅远, 等. 室间隔心肌切除术对低龄儿童肥厚型梗阻性心肌病的临床疗效及早期随访结果. 中国循环杂志, 2015, 30: 460-464.

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