近日，美国风湿病学会（ACR）发布指南《2023 American College of Rheumatology （ACR） Guideline for the Treatment of Interstitial Lung Disease in People with Systemic Autoimmune Rheumatic Disease[2023年美国风湿病学会（ACR）关于系统性自身免疫性风湿病（SARDs）相关间质性肺病的筛查、监测和治疗指南]》，针对类风湿关节炎（RA）、混合性结缔组织病（MCTD）、干燥综合征（SS）、系统性硬化症（SSc）和特发性炎症性肌病（IIM，包括多发性肌炎、皮肌炎、抗合成酶综合征、免疫介导的坏死性肌病）这些疾病相关间质性肺病（ILD）的筛查、监测和治疗提供循证建议。ACR专家组表示，指南完整版将于2024年初正式发表。本文将带您抢先了解该指南的指导建议。

如何筛查SARDs-ILD？8项建议

1. 对于存在ILD进展风险增加的SARDs患者，有条件地建议使用肺功能检查（PFTs）予以筛查。

2. 对于存在ILD风险增加的SARDs患者，有条件地建议使用胸部高分辨率CT（HRCT）予以筛查。

3. 对于存在ILD风险增加的SARDs患者，有条件地建议使用胸部HRCT和PFTs予以筛查，而不是仅用PFTs。

4. 对于存在ILD风险增加的SARDs患者，有条件地反对使用六分钟步行试验（6MWD）予以筛查。

5. 对于存在ILD风险增加的SARDs患者，有条件地反对使用胸片予以筛查。

6. 对于存在ILD风险增加的SARDs患者，有条件地反对使用动态血氧饱和度测试（ambulatory desaturation testing）予以筛选。

7. 对于存在ILD风险增加的SARDs患者，有条件地反对使用支气管镜予以筛查。

8. 对于存在ILD风险增加的SARDs患者，强烈反对手术肺活检予以筛查。

如何监测SARDs-ILD？11项建议

1. 对于SARDs-ILD患者，有条件地建议使用PFTs予以监测。

2. 对于SARDs-ILD患者，有条件地建议使用胸部HRCT予以监测。

3. 对于SARDs-ILD患者，有条件地建议使用胸部HRCT和PFTs予以监测，而不是仅使用PFTs。

4. 对于SARDs-ILD患者，有条件地建议使用动态去饱和试验予以监测。

5. 对于SARDs-ILD患者，有条件地反对使用胸片予以监测。

6. 对于SARDs-ILD患者，有条件地反对使用6WMD予以监测。

7. 对于SARDs-ILD患者，有条件地反对使用支气管镜予以监测。

8. 对于IIM-ILD和SSc-ILD患者，建议第一年每3-6个月监测一次PFTs；一旦病情稳定，可降低监测频率。

9. 对于RA-ILD、SS-ILD和MCTD-ILD的患者，建议第一年每3-12个月监测一次PFTs，然后在病情稳定后降低频率。

10. 对于SARDs-ILD患者，不提供关于常规胸部HRCT监测ILD频率的指导，但建议有临床指征时进行HRCT。

11. 对于SARDs-ILD患者，建议每3-12个月评估一次动态血氧饱和度。

如何治疗SARDs-ILD？36项建议

一线ILD治疗

1. 对于SSc-ILD之外的SARDs-ILD患者，有条件地推荐将糖皮质激素作为ILD的一线治疗。

2. 对于SSc-ILD患者，强烈反对将糖皮质激素作为ILD的一线治疗。

3. 对于SARDs-ILD患者，有条件地建议将吗替麦考酚酯、硫唑嘌呤、利妥昔单抗和环磷酰胺作为ILD的一线治疗。

4. 对于SSc-ILD和MCTD-ILD患者，有条件地建议将托珠单抗作为ILD的一线治疗。

5. 对于SARDs-ILD患者，有条件地反对将来氟米特、甲氨蝶呤、TNF抑制剂和阿巴西普作为ILD的一线治疗。

6. 对于SS-ILD、IIM-ILD和MCTD-ILD患者，有条件地反对将尼达尼布作为ILD的一线治疗。

7. 对于SSc-ILD患者，有条件地建议将尼达尼布作为ILD的一线治疗。

8. 对于RA-ILD患者，专家组未能就“是否推荐尼达尼布作为ILD的一线治疗”达成共识。

9. 对于SARDs-ILD患者，有条件地反对将吡非尼酮作为ILD的一线治疗。

10. 对于接受吗替麦考酚酯治疗且无ILD进展迹象的SARDs-ILD患者，有条件地反对在吗替麦考酚酯的基础上添加尼达尼布或吡非尼酮。

11. 对于SARDs-ILD患者，有条件地反对将尼达尼布或吡非尼酮与吗替麦考酚酯联用作为ILD的一线治疗，而非单独使用吗替麦考酚酯。

12. 对于IIM-ILD患者，有条件地建议将JAK抑制剂作为ILD的一线治疗。

13. 对于IIM-ILD之外的SARDs-ILD患者，有条件地反对将JAK抑制剂作为ILD的一线治疗。

14. 对于IIM-ILD患者，有条件地建议将钙调磷酸酶抑制剂（CNI）作为ILD的一线治疗。

15. 对于非IIM-ILD的SARDs-ILD患者，有条件地反对将CNI作为ILD的一线治疗。

16. 对于SARDs-ILD患者，有条件地反对将IVIG或血浆置换作为ILD的一线治疗。

17. 对于SARDs-ILD患者，有条件地建议优先选择最佳药物治疗，而非进行干细胞抑制或肺移植作为ILD的一线治疗。

图1 SARDs-ILD的一线治疗方案

一线治疗下病情进展的管理

18. 经一线治疗后ILD仍有进展的患者中：

①对于SSc-ILD患者，强烈反对长期使用糖皮质激素；

②对于其他SARDs-ILD患者，有条件地反对长期使用糖皮质激素。

19. 对于经一线治疗后仍有进展的SARDs-ILD患者，有条件地建议将吗替麦考酚酯、利妥昔单抗、环磷酰胺和尼达尼布作为治疗选择。

20. 对于经一线治疗后仍有进展的RA-ILD患者，有条件地建议添加吡非尼酮作为治疗选择。

21. 对于经一线治疗后仍有进展的SARDs-ILD患者，除RA-ILD外，有条件地反对添加吡非尼酮作为治疗选择。

22. 对于经一线治疗后仍有进展的SSc-ILD、MCTD-ILD和RA-ILD患者，有条件地建议使用托珠单抗作为治疗选择。

23. 对于经一线治疗后仍有进展的SS-ILD和IIM-ILD患者，有条件地反对将托珠单抗作为治疗选择。

24. 对于经一线治疗后仍有进展的IIM-ILD患者，有条件地建议将钙调磷酸酶抑制剂作为治疗选择。

25. 对于经一线治疗后仍有进展的SARDs-ILD患者，除IIM-ILD外，有条件地反对将钙调磷酸酶抑制剂作为治疗选择。

26. 对于经一线治疗后仍有进展的IIM-ILD患者，有条件地建议将JAK抑制剂作为治疗选择。

27. 对于经一线治疗后仍有进展的IIM-ILD和MCTD-ILD患者，有条件地建议将IVIG作为治疗选择。

28. 对于经一线治疗后仍有进展的SARDs-ILD患者，有条件地反对将血浆置换作为治疗选择。

29. 对于经一线治疗后仍有进展的SSc-ILD患者，有条件地建议转诊进行干细胞移植和/或肺移植。

图2 一线ILD治疗后病情仍进展的后续治疗方案

SARDs合并快速进展性ILD（RP-ILD）的治疗建议

30. 对于SARDs合并RP-ILD患者，我们有条件地推荐激素冲击治疗静脉滴注甲泼尼龙作为一线RP-ILD治疗。

31. 对于SARDs合并RP-ILD的患者，有条件地建议将利妥昔单抗、环磷酰胺、IVIG、吗替麦考酚酯、CNI和JAK抑制剂作为RP-ILD的一线治疗。

32. 对于SARDs合并RP-ILD的患者，有条件地反对将甲氨蝶呤、来氟米特、硫唑嘌呤、TNF抑制剂、阿巴西普、托珠单抗、尼达尼布、吡非尼酮和血浆置换作为RP-ILD的一线治疗。

33. 对于RP-ILD患者，有条件地建议一线治疗使用联合治疗（确诊或疑似MDA-5的患者采用三联治疗，未确诊或疑似MDA-5的患者采用双联或三联治疗）优于单药治疗。

34. 对于SARDs合并RP-ILD的患者，有条件地反对将干细胞移植作为RP-ILD的一线治疗，而不选择药物治疗。

35. 对于SARDs合并RP-ILD的患者，有条件地建议早期进行肺移植，而不是在经药物治疗病情进展后再考虑肺移植。

参考来源：ACR官网公告