8月26日，在2022年欧洲心脏病学会（ESC）年会上，ESC颁布了《2022 ESC室性心律失常患者管理和心脏性猝死预防指南》，全文在线发表于《欧洲心脏杂志》。新版指南对诊断和管理部分进行了全面更新，以促进其在日常临床决策中使用。

在诊断方面，新版指南增加了药物激发试验、基因检测以及原发性心电疾病先证者和亲属的系统检查等相关建议。新版指南为5种常见的临床情况提供了综合流程图和建议，用于没有已知心脏病的室性心律失常患者首次就诊时的诊断评估。新版指南提出了优化的植入式心律转复除颤器（ICD）实用建议，以管理经常发生广泛复杂性室性心动过速和电风暴的患者。

心肺复苏术和AED亟待普及

全球范围内，每年有多达600万人发生心脏骤停，其中幸存者不到10%。如何预测和预防心脏骤停仍然需要大量研究，而生存的直接获益将来自公众。指南建议在商场、体院场馆和火车站等公共场所配备更多的自动体外除颤器（AED），同时在学校和社区等进行基本生命支持的培训对于提高院外心脏骤停患者的生存率至关重要。

指南工作组主席、丹麦哥本哈根大学医院Jacob Tfelt-Hansen教授表示，公众是我们对抗社区心源性猝死的主要盟友，每个人，包括学童，都应该学习如何进行心肺复苏（CPR）和使用AED，以挽救更多生命。对于院外心脏骤停（OHCA），建议旁观者立即进行心肺复苏（I）。

冠状动脉疾病

在西方，75%-80%的心脏性猝死是由冠状动脉疾病引起的。可以通过养成有助于心脏健康的生活习惯来降低猝死风险，例如不吸烟、营养饮食、减重、锻炼以及减轻压力，这些措施有助于避免冠脉中的斑块积聚和血栓形成。

对于心梗患者，血运重建可以开通阻塞冠脉，降低室性心律失常和心脏性猝死风险，还有助于通过恢复心肌的正常血供来保持心脏功能。在通过经皮冠状动脉介入术（PCI）或冠状动脉旁路移植术（CAGB）实现血运重建后，与心脏性猝死发生相关的最重要因素是左心室的剩余功能。

Tfelt-Hansen教授指出，尽管进行了血运重建和药物治疗，仍有左心室功能严重下降和心力衰竭症状的心梗或慢性冠状动脉疾病患者，需要使用植入式心脏复律除颤器（ICD）。对于患有冠状动脉痉挛的心脏骤停幸存者，应考虑植入ICD。

尽管接受长期胺碘酮、β受体阻滞剂或索他洛尔治疗，但症状性持续性单形性室性心动过速（SMVT）仍有复发的冠状动脉疾病患者，或因SMVT发生ICD放电的患者，建议进行导管消融治疗，优先于升级抗心律失常药物（AAD）。

原发性心电疾病

心脏性猝死也可能是有心脏电活动紊乱引起的，有心脏骤停风险的患者必须避免疾病相关的特定触发因素，如儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速（CPVT）患者应避免剧烈的竞技运动和压力环境。应与心脏病专家讨论针对疾病和患者的生活方式调整策略。

特发性室颤患者，应考虑输注异丙肾上腺素、维拉帕米或奎尼丁来急性治疗电风暴或反复ICD放电；长期治疗应考虑奎尼丁。

纳多洛尔或普萘洛尔是长QT综合征（LQTS）和CPVT患者首选的β受体阻滞剂。美西律适用于LQT3患者。

药物治疗无效的电风暴，建议采用导管消融、机械循环支持和自主调节等治疗方法。左心去神经支配在CPVT和LQTS患者的管理中起重要作用。对于无症状Brugada综合征（BrS）患者，不建议进行常规导管消融。不明原因晕厥的BrS患者应考虑植入循环记录器。

心肌病及其他结构性心脏病

建议肥厚型心肌病（HCM）患者进行遗传咨询和检查；对于HCM患者的以及亲属，建议进行心电图和超声心动图检查（I）。年龄≥16岁、5年心脏性猝死风险4%-6%的HCM患者，符合下列条件之一时，应考虑植入ICD：a. 心脏磁共振有明显的晚期钆增强（CMR）；b. LVEF＜50%；c. 运动试验时血压反应异常；d. 左心室心尖室壁瘤；e. 存在肌节病原性突变。年龄＜16岁、估计5年猝死风险≥6%的HCM患者，应考虑植入ICD。出现血流动力学耐受性SMVT的HCM患者，应考虑植入ICD。HCM伴有复发性症状性室性心律失常或复发性症状性ICD治疗的患者，应考虑抗心律失常药物治疗。

在收缩功能减低性非扩张型心肌病（HNDCM）/扩张型心肌病（DCM）患者中，一级预防ICD植入的指征不应限于LVEF≤35%，还需要考虑其他风险因素（例如心脏磁共振[CMR]和遗传学）。

导管消融是室性早搏（PVC）引起的心肌病的一线治疗。

遗传性心脏病的基因检测

25%-70%的50岁以下心脏性猝死患者有遗传性心脏病，其家人也会有猝死风险，因此亲属应进行相关的咨询。指南建议对所有50岁以下的猝死患者进行全面尸检，已确定遗传疾病的可能原因和潜在作用。当怀疑有遗传性心脏病时，其亲属应到专业诊疗机构进行相关检查。

没有明显非心脏原因的幸存者，应由多学科团队进行检查，并通过多种影像学检查来系统地评估心脏结构和功能。基因检测可能会识别出突变，如果可能患有遗传性心脏病，则应在专科诊所对家庭成员进行评估。

运动员心脏性猝死的预防

运动员的心脏性猝死发生率随着年龄的增长而增加，年龄≤35岁者发生率为0.4-3例/10万人，而＞35岁者为2–6.3例/10万人。平均而言，每14名运动员心脏性猝死中有1人为女性。

竞技运动员应考虑在赛前进行心血管评估，以确定未确诊的疾病，从而预防心脏骤停。在中老年运动员中，最常见的心脏性猝死原因是冠状动脉疾病，建议在剧烈运动之前进行风险评估。据报道，在配备AED的体育中心，心脏骤停后患者存活率很高，神经系统预后良好。指南建议体育场馆的工作人员接受心肺复苏和AED使用方面的培训。

文献索引：2022 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death. European Heart Journal. 2022.