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一项新的研究显示，抗N-甲基-D-天冬氨酸（NMDA）受体脑炎患者的弥漫性脑萎缩不一定意味着不可逆的脑损伤，但进行性小脑萎缩则是预后差的一项预测因素。研究结果发表于JAMA神经病学杂志。[JAMA Neurol 2016 Apr 25]

主要研究者，来自日本北里大学的饭冢高浩报告称，在抗NMDA受体脑炎患者中，33%的患者会出现弥漫性脑萎缩，并且通常是可逆的。

鉴于这一发现，伊拉斯谟大学的Maarten Titulaer在述评中称，对于出现弥漫新脑萎缩的抗NMDA受体脑炎患者而言，治疗不应当停止。“总体来说，对于多数患者而言，结果是好的，尽管患者病程较长或者需要机械通气支持。”他表示。

研究共纳入15名患者，中位年龄为21岁，其中67%为女性，13名接受了一线免疫治疗，4名还接受了环磷酰胺治疗。5名患者发现了卵巢畸胎瘤，并且将其切除。

在5名患者中，症状发作后1～2个月时，MRI检查显示弥漫性脑萎缩，并且在6～16个月时达到高峰。与未出现DCA的患者相比，这些患者的住院时间显著延长，并且需要更频繁的呼吸支持，并发症也更严重。

但是研究者指出，在症状发作后将近1年，随访的MRI显示弥漫性脑萎缩出现逆转，在90个月时，患者的脑容量恢复到基线水平。

在长期预后方面，研究者于中位时间68个月时进行评估，13名患者的预后良好，其中包括了3名出现弥漫性脑萎缩的患者。

在3～5年时，2名曾出现弥漫性脑萎缩的患者回到工作中，其中之一在7年后出现短期记忆丧失，而另外一名患者未出现神经科症状长达13年。另有一名患者由于发生弥散性血管内凝血而导致膝盖及以下部位被截肢，并且在前18个月时进入植物人状态，但是在发病后15年，患者再次回到工作中，并且唯一的神经功能缺损为轻度计算障碍。

另外两名出现弥漫性脑萎缩的患者预后较差。这两名患者在弥漫性脑萎缩出现的同时发生小脑萎缩，并且持续进展12个月。

这两名患者中，弥漫性脑萎缩部分出现逆转，但是小脑萎缩仍然存在或继续进展，并且不同于弥漫性脑萎缩和其它疾病特征，小脑萎缩与预后差显著相关。

这两名患者持续出现肢体和躯干共济失调以及认知缺陷，其中一名患者依赖于轮椅行走，并且此后持续面临严重的吞咽困难、发生困难、四肢及张力障碍，以及不伴有眼球震颤的缓慢扫视。

Titulaer评论称，进行性小脑萎缩可以是抗NMDA受体脑炎患者不良预后的标志，特别是对于那些进入重症监护病房的患者而言。他强调，有必要调整对这类患者的护理，以避免发生严重并发症。

他总结称：“医生会对所有患者进行及时的治疗，并且如果最初治疗并不能快速改善患者的情况，特别是对于ICU的患者，我主张使用积极的免疫治疗。”

医脉通编译自：Lucy Piper. Cerebellar not cerebral atrophy predicts poor anti-NMDAR encephalitis outcome. medwireNews. May 03 2016.