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成人still病（AOSD）是一种少见的、病因不明的全身性自身炎症性疾病，以发热、皮疹、关节炎或关节痛、咽痛、肝脾及淋巴结肿大、外周血白细胞总数及中性粒细胞比例增高等为主要表现。由于其临床特征的非特异性，临床中容易造成误诊和漏诊。

指南共识一直是临床诊疗的重要参考。近日，意大利专家组发布共识：《Expert consensus on the treatment of patients with adult-onset still's disease with the goal of achieving an early and long-term remission》，采用德尔菲法针对AOSD的治疗，给出7项指导建议和治疗路径图。

专家建议

➤S1.对于起病时以关节炎为主要症状的AOSD患者，如果激素单药治疗无法控制疾病，可以考虑添加甲氨蝶呤（作为激素单药治疗的替代方案），以提高缓解率并减少激素用量。

甲氨蝶呤推荐剂量为7.5-17.5mg/周。

➤S2.对于起病时有系统性表现的AOSD患者，不建议在激素的基础上添加环孢素A（作为激素单药治疗的替代方案），以达到临床应答。
➤S3.对于发病期AOSD患者，为了达到临床缓解，不建议使用低剂量激素（作为大剂量激素的替代方案）。

低剂量激素指的是每天≤7.5mg（以泼尼松为例），而静脉冲击治疗指的是每天≥250mg（泼尼松为例），持续1天或数天。

➤S4.对于起病时预后较差的AOSD患者，在临床应答不理想的情况下，应及早考虑在激素的基础上添加IL-1抑制剂（作为激素单药治疗的替代方案），以提高治疗应答并减少激素用量。

该项建议中，预后不良的因素包括胸膜炎、间质性肺炎、铁蛋白水平升高以及1mg/kg/d泼尼松治疗3天后未退热，还有研究提示伴发肺实质疾病、发病年龄≥50岁、肝肿大和感染等也是AOSD患者的不良预后因素。

临床反应不理想是指使用大剂量激素仍无法缓解，或激素依赖性（即无法将激素减量）；

早期指的是尽可能早。

➤S5.对于伴有广泛关节受损的AOSD患者，如果对IL-1抑制剂无应答或不耐受，可以考虑改用IL-6抑制剂（作为IL-1抑制剂的替代治疗），以提高治疗应答/耐受性。
➤S6.在使用IL-1抑制剂未能获得良好临床应答的AOSD患者中，可以考虑改用IL-6抑制剂（作为IL-1抑制剂的替代治疗）。TNF抑制剂可能被认为是有明显关节受损患者的进一步选择。
➤S7.在使用IL-1抑制剂获得持续的临床和实验室缓解的AOSD患者中，可以考虑减量/停药（作为不变IL-1抑制剂计划的替代方案），以维持应答/耐受性。

治疗路径

专家组基于文献综述和商议提出了下述AOSD的治疗路径。首先，对于疑似患者通常给予非甾体抗炎药，主要是在系统性症状轻微或疾病呈自限性的情况下，约20%的患者有效；随后，给予激素和/或传统合成改善病情抗风湿药（csDMARDs），但仍有高达三分之一的患者无法缓解，表现为难治性疾病；最后，对于难治性患者可给予生物制剂，例如IL-1抑制剂、IL-6抑制剂甚至TNF抑制剂。越来越多的研究提示，针对IL-1、IL-6、TNF-α及潜在的IL-18细胞因子的抑制剂可有效控制炎症反应，改善AOSD症状。

参考文献：Giacomelli R, Caporali R, Ciccia F,et al. Expert consensus on the treatment of patients with adult-onset still's disease with the goal of achieving an early and long-term remission[J]. Autoimmun Rev. 2023 Jul 21:103400.

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