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系统性红斑狼疮（SLE）是风湿免疫科最常见的结缔组织病之一，患者临床表现、病程和预后千差万别。2008年欧洲抗风湿病联盟（EULAR）首次制定SLE管理指南，并随着SLE领域新需求、新数据的出现于2019年更新建议。

时隔四年，在2023年EULAR年会上，EULAR官方杂志《Annals of Rheumatic Diseases》副主编Dimitrios Boumpas教授提前分享了2023最新版SLE管理建议。10月12日，《EULAR关于系统性红斑狼疮管理建议：2023年更新》正式发表。本文整理该建议的5项总体原则和13项具体建议，以及治疗流程图。

总体原则

A.SLE需要多学科、个体化的管理，并基于患者教育和共同决策，同时应考虑个人和社会成本。

B.应在每次就诊时评估SLE疾病活动度（频率取决于医生的判断），并使用经过验证的检查项目评估脏器损害（至少每年一次）。

C.非药物干预，包括防晒、戒烟、健康均衡饮食、定期运动以及促进骨健康的措施，对改善患者长期预后非常重要。

D.药物干预应根据患者的特征、脏器受累的类型和严重程度、治疗相关的危害、合并症、进行性脏器损伤的风险和患者的偏好来指导。

E.早期诊断SLE（包括血清学评估），定期筛查脏器受累（特别是肾炎），及时开始治疗以实现缓解（或至少降低疾病活动度），并严格坚持治疗，对于预防复发和脏器损害，改善预后和提高生活质量至关重要。

13项建议

➤建议1：除非存在禁忌证，推荐所有SLE患者使用羟氯喹（1b/A），目标剂量按实际体重为5mg/kg/d（2b/B），但应根据复发风险（2b/B）和视网膜毒性进行个体化调整。

➤建议2：应根据患者脏器受累的类型和严重程度决定糖皮质激素（GC）的剂量（2b/C），并且维持剂量应减至5mg/d（以泼尼松为例）（2a/B），并在可能的情况下停药；对于中至重度疾病患者，可以考虑静脉甲泼尼龙冲击治疗（每天125-1000mg，持续1-3天）（3b/C）。

➤建议3：对于使用羟氯喹（单用或联用GC）无效，或无法将GC降至维持剂量以下的患者，应考虑添加免疫调节剂/免疫抑制剂（如甲氨蝶呤[1b/B]、硫唑嘌呤[2b/C]或吗替麦考酚酯（2a/B））和/或生物制剂（如贝利尤单抗[1a/A]或anifrolumab[1a/A]）。

➤建议4：对于病情危及脏器或生命的患者，应考虑静脉环磷酰胺（2b/C）；在难治性病例中，可以考虑使用利妥昔单抗（2b/C）。

➤建议5：对于SLE的活动性皮肤疾病的治疗方案应包括外用药物（GC、钙调磷酸酶抑制剂）（2b/B）、抗疟药（羟氯喹、氯喹）（1a/A）和/或全身应用GC（4/C），甲氨蝶呤（1b/B）、吗替麦考酚酯（4/C）、anifrolumab（1a/A）或贝利尤单抗（1a/B）可作为二线治疗。

➤建议6：活动性神经精神狼疮的治疗应包括针对炎症相关表现的GC和免疫抑制剂（1b/A），以及针对动脉粥样硬化血栓/抗磷脂抗体相关表现的抗血小板药物/抗凝剂治疗（2b/C）。

➤建议7：对于严重的自身免疫性血小板减少的急性治疗：大剂量GC（包括静脉甲泼尼龙冲击治疗）（4/C），联用或不联用静脉注射免疫球蛋白G（4/C），和/或利妥昔单抗（2b/B），和/或大剂量静脉环磷酰胺（4/C），维持治疗可使用利妥昔单抗（2b/B）、硫唑嘌呤（2b/C）、吗替麦考酚酯（2b/C）或环孢素（4/C）。

➤建议8：活动性增殖性狼疮肾炎患者应接受低剂量（EuroLupus）静脉环磷酰胺（1a/A）或吗替麦考酚酯（1a/A）联用GC（静脉注射甲泼尼龙，然后口服低剂量GC）；应考虑联用贝利尤单抗（与环磷酰胺或吗替麦考酚酯联用[1b/A]）或钙调磷酸酶抑制剂（特别是voclosporin或他克莫司与吗替麦考酚酯联合，1b/A）。

➤建议9：在肾脏应答后，狼疮肾炎的治疗应至少持续3年（2b/B）；最初使用吗替麦考酚酯单药或联用贝利尤单抗或一种钙调磷酸酶抑制剂治疗的患者应继续使用这些药物（1a/A），而最初使用环磷酰胺单药（1a/A）或联用贝利尤单抗（1a/A）治疗的患者应使用吗替麦考酚酯或硫唑嘌呤替代环磷酰胺。

➤建议10：对于肾衰竭高风险患者（定义为肾小球滤过率降低、存在纤维新月体、纤维素坏死、肾小球萎缩/间质纤维化），可考虑大剂量（NIH方案）静脉环磷酰胺（1a/A）联用静脉甲泼尼龙冲击治疗。

➤建议11：在实现持续缓解的SLE患者中，应考虑逐步减少治疗，并首先停用GC（2a/B）。

➤建议12：对于伴有血栓性抗磷脂综合征（APS）的患者，在第一次动脉或非诱发性静脉血栓事件发生（1b/B）后，应长期服用维生素K拮抗剂；低剂量阿司匹林（75-100mg/天）可作为SLE/非APS患者的一级预防，这些患者具有高风险抗磷脂抗体谱（2a/B）。

➤建议13：应接种疫苗以预防感染（HZV、HPV、流感、COVID-19和肺炎球菌），应管理骨骼健康、肾脏保护和心血管风险，并筛查恶性肿瘤（-/D）。

参考文献：Fanouriakis A, Kostopoulou M, Andersen J,et al. EULAR recommendations for the management of systemic lupus erythematosus: 2023 update[J]. Ann Rheum Dis. 2023 Oct 12:ard-2023-224762. doi: 10.1136/ard-2023-224762. Epub ahead of print. PMID: 37827694.