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第二十章：从“一见钟情”到“执念成魔”

第二十一章：背锅侠——孟鲁司特

一日，王小鹏的诊室里来了一位16-17岁的小姑娘，姑娘长的有点奇怪，脸长长的，下巴狭长上翘，脸型很像明太祖朱元璋的画像，嘴长，鼻也长，鼻孔稍大。

王小鹏盯着女孩的脸看了几秒，还没等开口，女孩的父亲就说道：“我家姑娘以前长的不是这样，自从得了哮喘，一阵阵的喘不过气，模样就变成这样了。”

进诊室，开口先解释姑娘长相，王小鹏也是头一次遇到。

“您这次来是哪里不舒服？”王小鹏问。

“我的右手的食指和中指有些轻微的抖动，紧张的时候更厉害。”小姑娘自己回答道。

王小鹏让小姑娘把双手平举起来，确实右手食指、中指有轻微的姿势性震颤。

“平时写字有影响吗？”王小鹏问。

“没有明显影响。”小姑娘答道。

“写几个字看看。”王小鹏说。

小姑娘拿起笔，写了几个字，很是规整，王小鹏又让她螺旋画圈，小姑娘轻松完成。

接着王小鹏给她做了神经科体查，没发现任何阳性体征。

“医生，我姑娘说，有时会心慌的厉害。”姑娘的父亲补充道。

“你哮喘用的什么药？”王小鹏问。

“用的一种喷剂，名字忘记了。”父亲说。

“以前用过沙丁胺醇，现在用的是信必可。”小姑娘补充道。

信必可是激素与长效β2受体激动剂的合剂，虽然β2激动剂有高选择性，但难免也会激动β1受体，引起心悸心慌、震颤等副作用。

“我想震颤、阵发性的心悸的症状可能与药物相关，再者小孩高中学习压力大，精神紧张也是诱发因素，既然你的症状比较轻，要不就先观察一下吧。”王小鹏说。

“医生，有什么药物可以控制一下吗，我不想这样。”小姑娘显然对姑息观察的说法不满意，略微急切的问道。

“我的哮喘现在发作很少了，既然手抖跟药物相关，能不能把药停一下，或者换一种别的药。”小姑娘继续追问。

“要不你试着加一下孟鲁司特这个药，它是个口服药，信必可的使用频率可以慢慢减一下，或者再咨询一下呼吸科的医生。”王小鹏说道。

“好，我信你，医生你开一下孟鲁司特这个药的处方吧，我取楼下买药。”小姑娘说道。

王小鹏开了处方，父女二人拿着处方，走出诊室。

2周后，这对父女又来到王小鹏的诊室。

此次，小姑娘的震颤、心悸的症状有所缓解，但出现了右手的整个掌侧面的麻木不适，做了肌电图，发现正中神经SNAP传导速度下降，CMAP的远端潜伏期延长。

“难道是腕管综合征，平时右手写字太多了？半个月前还没有麻木症状，这有点太快了吧？”王小鹏觉的有点诧异不解。

虽然很是疑惑，王小鹏还是按照腕管综合征的处理方法，开了些B族维生素，嘱咐其多休息，尽量少用右手，睡觉和休息是佩戴腕管综合征的手套，强迫腕关节保持中立位。

有过一周，小姑娘又来了，不仅右手麻木没有缓解，还出现了新的症状。

她的左足背翘不起来了，并且左足背、左侧小腿外侧还有些发木。

肌电图提示左侧腓总、腓浅神经均有损伤。

王小鹏一时想不明白，只能先将其收住院。

回家的路上，他整理一下思绪，把患者几次门诊的经历串在一起，很快发现一个几乎可以解释所有症状的疾病——变应性肉芽肿性血管炎，即Churg-Strauss综合征。

哮喘+多发性单神经病，本就是CSS的突出的临床表现，而且文献也有报道，给哮喘患者应用白三烯抑制剂如孟鲁司特，可以诱发一些变应性肉芽肿性血管炎患者发病。

接下来的高嗜酸性粒细胞比例和p-ANCA（+）也进一步支持了CSS的诊断。

患者经过激素治疗后，症状明显缓解。

知识点

大部分周围神经病都是长度依赖性的，所以某些极少数非长度依赖性的周围神经病，就特别容易辨认，有种鹤立鸡群，众星捧月的感觉。比如，一个患者首先表现为右下肢的麻木和无力，麻木主要在足背和小腿后，10多天后又出现左上肢的麻木和无力，肌电图示右腓总神经和左尺神经的损害，很显然这个病人病损的分布呈多灶性和不对称性，是多发性单神经病病损的分布特点，而非长度依赖性，多见于神经滋养血管疾病，即血管炎性周围神经病，如果这个病人嗜酸性粒细胞升高，血沉快，肺部CT呈间质渗出，那几乎就可以确定是Churg-Struss Syndrome。再举个例子，就是遗传性压迫易感性周围神经病，病损的分布特点也是呈多灶性和不对称性，而且容易发生在嵌压部位，比如尺神经肘部，腓总神经膝部等，几乎所有的遗传性周围神经病都是呈长度依赖性的，遗传性压迫易感性则是一个例外。

这里再小结一下ANCA这个化验结果。

抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA），是一个与血管炎相关的自身抗体，更准确的说应该是一个与小血管炎相关的抗体，与大血管血管炎和中血管血管炎无关。

那大、中、小都有哪些代表性疾病呢？

大血管血管炎：高安（Takayasu）动脉炎、巨细胞颞动脉炎（GCA）；中血管血管炎：结节性多动脉炎、川崎病；小血管血管炎：Wegener肉芽肿、变应性肉芽肿血管炎（Churg-Strauss综合征）、显微镜下多血管炎（MPA）。

但令人迷惑的是，为什么有些医院化验单是p-ANCA、c-ANCA，而有些医院的化验单是PR3-ANCA、MPO-ANCA呢？

这是因为检测ANCA的方法有两种，一种是间接免疫荧光法（IIF），另一种是酶联免疫吸附法（ELISA）。c-ANCA阳性者在ELISA测定时往往呈PR3抗体阳性，故c-ANCA≈PR3，同理p-ANCA≈MPO。

为什么是≈号，不是＝号呢？

因为部分IIF-ANCA阳性的，ELISA阴性，则为非PR3、非MPO抗体，故可能针对胞浆中的其它成分。

c-ANCA与70%—90%Wegener肉芽肿相关，故c-ANCA≈Wegener肉芽肿，事实上c-ANCA能强烈提示的疾病，也只有Wegener肉芽肿。

P-ANCA与40%的显微镜下多血管炎（MPA）相关，亦与变应性肉芽肿血管炎相关，另外与溃疡性结肠炎、SLE、SS、类风湿关节炎等弥漫性结缔组织病所并发的小血管炎相关，故p-ANCA的特异性和对某种疾病的指向性没有c-ANCA强。

最后再说一下，p意为细胞核周围，c则是细胞浆，总之都是细胞核以外，故称为抗中性粒细胞胞浆抗体。