可逆性后部脑病综合征（PRES）是一组病灶以累及后部脑白质为主、积极治疗后临床表现及影像学可逆的临床神经影像综合征。早期诊断和及时治疗是PRES可逆性恢复的关键，但PRES常常被误诊，不能得到正确的诊断和及时的治疗。今天一起学习PRES的诊治。

PRES的病因

PRES病因多种多样，常见的病因包括高血压、先兆子痫/子痫、器官移植后或治疗肿瘤及自身免疫疾病时应用免疫抑制剂、化疗药、细胞毒性药物，各种急慢性肾脏疾病和严重的感染等。

其他的病因包括休克、高钙血症、颈动脉内膜切除术后、静脉输血、格林巴利综合征、麻疹疫苗接种、血液透析、支气管哮喘、肺性脑病、血栓性血小板减少性紫癜、急性间歇性血卟啉症、镰状细胞贫血、药物滥用等。

PRES的临床表现

PRES平均发病年龄为45～48岁，女性多见。多为急性或亚急性起病，起病时70%～80%有血压升高。

临床症状主要包括头痛、视觉障碍、痫性发作、意识障碍和精神异常四联征。抽搐短时间内可数次发作，如发作次数多或原发病控制不好，则脑损害加重。视觉障碍表现为视物模糊、偏盲、幻视甚至失明，一般在治疗后48h内恢复，也有少数出现永久性失明者。意识障碍包括嗜睡、昏睡等，少数发展为昏迷。精神异常有反应迟钝、记忆减弱等。

其他临床表现包括感觉异常、共济失调、意向性震颤、失读、失写、瘫痪、巴氏征、颈抵抗等。

PRES的影像学特征

影像学表现以对称性损害双侧大脑半球后部白质为主的血管源性水肿、且积极治疗后具有可逆性为典型特征。受损部位多位于双侧大脑后部白质，尤其是顶枕叶，皮层及额叶、颞叶、小脑、脑干、丘脑、基底节等均可受累。

• 初次检查影像学表现

CT表现为皮质下白质区斑片状及大片状低密度水肿区，病灶在T1WI为低信号或等信号，T2WI为高信号；FLAIR上呈高信号，可显示出皮层和皮层下病灶，对小病灶非常敏感。

PRES的MRI特征表现是双侧对称性T1WI低信号，T2WI高信号，累及双侧大脑半球枕叶、后顶颞叶的皮质下白质以及小脑、脑干等部位，T2WIFLAIR序列更为敏感，病变表现为高信号，FLAIR能显示早期局部的微小病变，对于观察累及皮层的病变也更清晰。

DWI和ADC对于鉴别血管源性水肿和细胞毒性水肿有重要意义。PRES病灶在DWI上多呈现低信号，而在ADC上呈高信号，说明病灶为血管源性水肿。由于DWI含有T2权重，即“T2透过效应”，DWI对血管源性水肿也可表现为稍高信号，而ADC图能消除透过效应，因此，结合DWI和ADC有助于诊断和判断预后。MRV和MRA检查多数正常，但也有少数患者MRA、CTA、DSA显示动脉收缩、痉挛、狭窄、不规则、串珠样改变。

不典型MRI表现为后循环供血的其他部位（双侧小脑半球）、双系统供血区（基底节、丘脑及室旁脑白质）及前循环供血区（额叶），PRES病灶多发，不局限于顶枕叶，约半数病人累及基底节或小脑，19%的PRES可合并脑内出血。增强扫描脑内病灶一般无明显强化。

但白质并不一定局限于白质，也可累及皮质区，双侧病灶较对称，以后循环供血区枕顶叶为主，也可累及额叶、颞叶、脑干、小脑及基底节区，脑后部脑水肿范围往往大于其它部位。

也有少部分患者病灶发布不典型，以枕顶叶以外的脑实质异常改变为主。部分患者可出现散在斑点状、斑片状出血，如出现多灶性或大量颅内出血往往提示预后不良。

MRI对病变信号改变显示敏感，T2-FLAIR序列病灶显示更清楚，易于发现早期病变，尤其是对于怀孕患者更是首选。但CT检查时间短、操作简便，适用于病情危重或合并颅内出血的患者。

• 复查CT或MR表现

大部分患者经过合理治疗，复查CT或MRI，脑内水肿范围大多缩小、程度减轻，也可完全吸收、消散。少部分患者如治疗不及时，脑内水肿范围可扩大，甚至合并颅内出血。

PRES的诊断标准

PRES作为一种临床-放射学综合征，其诊断必须结合病史、临床症状以及影像学检查。

• PRES诊断的主要依据：

1.患者有头痛、抽搐、视觉障碍、精神状态改变等急性神经系统临床表现；

2.具有基础疾病的诱因（高血压、子痫、先兆子痫、肾功能不全、恶性肿瘤化疗）;

3.发病时均具有不同程度的血压升高症状;

4.特征性的影像学改变（累及双侧大脑后部白质为主，部分累及双侧基底节区、脑干以及小脑，DWI及ADC信号提示血管源性脑水肿）;

5.经过合理治疗，CT、MR所见病灶部分或完全吸收，临床症状得到改善。

• PRES的鉴别诊断

与脑梗塞鉴别：CT、MRI图像脑梗塞病灶大多按脑动脉供血区发布，呈楔形改变，DWI呈高信号，ADC图呈低信号，增强可见脑回样强化。而PRES则表现为DWI部分稍高信号，ADC可等或稍高信号。　

与静脉窦血栓形成鉴别：受累部位多为双侧顶叶、枕叶、基底节以及丘脑后部。静脉窦血栓形成在CT图像上表现为相应静脉窦扩张、密度增高，在MRI图像上表现为相应静脉窦流空信号消失，MRV表现为相应静脉窦狭窄、充盈缺损或闭塞。邻近脑组织可出现脑水肿、脑梗塞，也可合并脑出血。其临床症状较重，在临床表现及影像表现无PRES典型的可逆性特点。

与脑炎鉴别：病灶多累及大脑皮质额颞叶，脑炎在发病前有感染病史，常出现发热、头痛、呕吐等症状，CT、MRI检查大多表现为白质和皮质同时受累，双侧病灶大多不对称，脑脊液检查可为诊断提供更多的依据。　

与脱髓鞘性病变鉴别：该类疾病范围较广，较有特征性者可根据累及部位、形态以及病程进展加以判断，不典型者需密切结合临床病史、症状以及实验室检查。脱髓鞘性病变没有高血压、子痫、肾功能失代偿、使用免疫抑制剂药物等高危因素。CT、MRI检查斑片状病灶大多位于深部白质侧脑室周围，病灶长径与侧脑室垂直分布。病情呈缓解-复发改变。

PRES的治疗及预后

本病强调早期诊断、尽早治疗，由于本病具有临床和影像学的可逆性，早诊断早治疗非常关键，延误诊治可以导致不可逆的损害。

治疗应积极控制血压、终止癫痫发作、减轻脑水肿、停用或减量细胞毒性药物并积极治疗基础疾病以及对症支持治疗。

经过及时治疗，大部分患者在1～2周内临床症状和影像学改变完全恢复，不遗留神经系统后遗症，但也有部分患者不能完全可逆。若合并脑出血、脑梗死等影像学改变时，提示病灶不可逆，预后不良，病情严重者可致死亡。

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