有一种病，常常被误诊为慢性血栓栓塞性肺动脉高压，其实是一种源于肺动脉内膜的病，即肺动脉肉瘤。

肺动脉肉瘤较为罕见且致死性极高，若不经手术治疗，中位生存时间仅1.5个月。早期确诊并彻底手术切除可获益，但是外科治哪种方式更优？

近日，阜外医院刘盛、宋武等对该院18年来肺动脉肉瘤外科治疗进行的总结表明，单纯行肿瘤切除效果不佳，同期行肺动脉内膜剥脱术，可缓解症状并有望改善远期预后。术后辅助治疗手段可能会延长患者生存期。

这项研究共纳入了2000~2018 年阜外医院行外科手术治疗的肺动脉肉瘤患者 17 例，手术平均年龄（46.0±12.4）岁，男性 8 例。

17 例患者 5 例单纯肿瘤切除，12 例同期行肺动脉内膜剥脱术。手术死亡 2 例，15 例顺利出院患者完成随访。

中位随访 18.8 个月（1~48 个月）期间，8 例死亡，中位生存时间 16.8 个月（1~48 个月），全部死于肿瘤复发或远处转移。

7 例存活患者中位随访 21.1 个月（3~42 个月），3 例已有局部复发。随访患者 1 年、2 年、3 年累积生存率分别为 63.8%、54.7% 和 36.5%。

11 例同期行肺动脉内膜剥脱术的患者比单纯行肿瘤切除的 4 例患者中位生存期更长（36个月 vs 4 个月， P=0.214），但差异无统计学意义。

出院的 15 例肺动脉肉瘤患者中，11 例（73.3%）接受辅助治疗。其中化疗9例，放疗1例，化疗+放疗1例。化疗方案不一，常用药物包括表阿霉素和（或）脂质体阿霉素 + 异环磷酰胺。

术后行辅助治疗患者中位生存期高于未接受辅助治疗患者（36 个月 vs 5 个月， P=0.891），差异也无统计学意义。

这种病，临床诊断也有一定难度，经导管腔内活检可确诊，但难度大风险高。

研究者介绍说，临床上需要警惕肺动脉肉瘤的特征包括：累及右心室流出道和肺动脉瓣，全身性症状（反复发热），既往咯血史。

影像学上可见主肺动脉、近端肺动脉腔内大量低密度充盈缺损；腔外侵犯。

本研究共分析了2014 年 1 月至2018 年 12 月 3 个中等手术量电生理中心的 1 332 例室上性心动过速患者，其中男性723 例，女性 609 例，中位年龄 52 （35~61）岁。

来源：宋武, 刘盛, 邓隆，等. 17例肺动脉肉瘤的外科治疗. 中国循环杂志, 2019, 34: 999-1004.

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