系统性红斑狼疮（SLE）、抗磷脂综合征（APS）和干燥综合征（SS）是以免疫和炎症途径改变为特征的系统性自身免疫性疾病（SAIDs）。SAID经常出现复发-缓解过程，并可能发生严重的发作，有时甚至危及生命。SAID的标准治疗包括糖皮质激素和免疫抑制剂。这些药物对大多数患者有效，但也可能出现治疗相关不良反应和难治性病例。因此，临床仍需要具有更好的治疗获益的药物，特别是在标准治疗控制不佳的情况下。

生物制剂、免疫球蛋白和靶向小分子药物已成为治疗SAID的新选择，可以单药使用，也可以作为常规免疫抑制剂的辅助治疗。但由于随机试验不足，许多新型药物治疗SAID为标签外使用。近日，葡萄牙内科学会自身免疫性疾病研究组（NEDAI）审查证据（来自临床试验和现实环境），给出SAID（即SLE、APS和SS）中生物制剂超药品说明书用药的专家指导，考虑器官受累、林场表现、严重程度和对既往治疗的应答，共确定了32项最终建议：SLE治疗20项、APS治疗5项、SS治疗7项）。虽然葡萄牙的药物获批及临床状况与国内有所不同，但“他山之石，可以攻玉”，其共识建议或可对国内临床提供一定参考。本文就专家共识建议整理如下三表。

专家指导等级的含义

就具体建议而言，专家指导等级不尽相同。不同等级所代表含义：

Ⅰ：常用于其他自身免疫性疾病的临床实践

Ⅱ：用于具有特定特征或潜在临床状况的患者

Ⅲ：无禁忌证和成功病例报告/系列可用

Ⅳ：无额外治疗获益

Ⅴ：禁用

系统性红斑狼疮中生物制剂的超药品说明书用药：表1

抗磷脂综合征中生物制剂的超药品说明书用药：表2

干燥综合征中生物制剂的超药品说明书用药：表3

原文下载链接：https://www.frontiersin.org/articles/10.3389/fimmu.2023.1117699/full

参考文献：Marinho A, Delgado Alves J, Fortuna J,et al. Biological therapy in systemic lupus erythematosus, antiphospholipid syndrome, and Sjögren's syndrome: evidence- and practice-based guidance. Front Immunol. 2023 Apr 17;14:1117699. doi: 10.3389/fimmu.2023.1117699. PMID: 37138867; PMCID: PMC10150407.