医脉通编辑撰写，未经授权请勿转载。

出血性疾病（以下简称出血病）在临床实践中非常常见，应用正确的诊疗措施，对患者的救治非常关键。上海市医学会输血专科分会结合上海的临床用血实际情况。在广泛征求临床一线专家意见的基础上，初步达成本共识，现推荐给与输血相关机构参考或采行。

一、出血病的分类

出血病由遗传性/先天性和获得性因素所导致，常见出血病的种类有多种（表1）。不同的疾病，临床治疗措施迥异，只有在明确诊断的基础上，因病施治，才有可能获得良好的疗效。

表1 常见出血病的分类

2_副本.png

二、出血性疾病诊治相关检查

除临床表现和（或）家族史外，出血性疾病的诊断还需高度依赖实验室检查。

表2 出血性疾病诊断、鉴别诊断的基本检查项目

检查_副本.png

三、常用血液制剂在出血病中的应用

1. 血小板疾病治疗相关制剂的使用

血小板相关出血，临床最多见的是原发性免疫性血小板减少症（ITP），以及由其他疾病导致的继发性血小板减少，先天性血小板功能性疾病较为少见。

表3 血小板悬液的应用

血小板悬液1.png

血2_副本.png

表4 静脉注射丙种球蛋白制剂的应用

静注_副本.png

2. 凝血系统缺陷常用制剂的使用

凝血系统缺陷性疾病最多见的是血友病，包括FⅧ缺陷导致的血友病A（HA）和FⅨ缺陷导致的血友病B（HB），血管性血友病因子缺陷导致的血管性血友病（vWD）、FⅦ缺陷和Fib缺陷导致的出血也非常常见。获得性因素导致的出血病最多见的是重症肝病、尿毒症、依赖维生素K凝血因子缺乏（毒鼠药中毒）、弥散性血管内凝血（DIC）和抗栓/溶栓治疗等。

表5 凝血系统缺陷常用制剂的应用

QQ图片20180228175932.png

（点击表格，查看高清版）

参考文献：出血性疾病治疗应用血液制剂的专家共识. 中国输血杂志.2017,30（7）:661-663