一个人如果得了先天性主动脉弓中断（IAA），比较不幸，因为75%的患者出生后1周即死亡；可是如果再合并主动脉肺动脉窗（APW），那更是雪上加霜，手术不仅复杂，死亡率高。不过，死神还是拗不过阜外医院小儿心脏外科中心的“妙手”。

研究显示，该中心一期手术可以彻底矫治先天性主动脉弓中断合并主动脉肺动脉窗，而且操作简便，效果良好。

在2009-01 至2016-08，该中心手术治疗了8例先天性主动脉弓中断合并主动脉肺动脉窗患者，手术年龄最小者3个月，最大者为4.5岁。全部无手术死亡，无肺动脉高压危象及心功能衰竭等并发症。

8例均采用胸正中切口，深低温停循环选择性脑灌注，一期同时纠治先天性主动脉弓中断合并主动脉肺动脉窗及合并畸形。术中体外循环时间（127.0±18.5）min，主动脉阻断平均时间（78.0±14.1）min。

患者手术后肺动脉收缩压显著降低。平均随访（19.8±13.9）个月时，8例患者术后主动脉弓部压力阶差平均（11.2±4.7）mmHg。

随访期间患者左心室功能正常，左心室射血分平均（65.8±2.5）% ，无残余心内畸形，也未发生主动脉狭窄及气管压迫等并发症。

有1例患者术后1个月因大量心包积液再次入院行心包开窗术，术后恢复良好。

术者指出，尽早明确诊断、积极外科手术治疗以及术后严格监控和管理是成功关键。

8例患者中男性4例，其中＜1岁者6例，这6例平均体重为5.7 kg；＞1岁者2例，平均体重14.6 kg。所有患者术前均有反复呼吸道感染史。IAA分型：A 型6例，B型2例；APW分型 II 型6例，III 型 2例。

合并其它心脏畸形包括动脉导管未闭8例，右肺动脉起源于升主动脉5例，二尖瓣关闭不全4 例，三尖瓣关闭不全1例。8例患者均合并重度肺动脉高压，术前肺动脉收缩压平均值（83.1±8.3）mmHg。

来源：张旌，王菊，施浩，等. 先天性主动脉弓中断合并主动脉肺动脉窗一期手术治疗经验. 中国循环杂志, 2017, 32: 1213-1216.

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