近期，北京协和医院曾小峰教授等在《国际心脏病学杂志》上发表文章，报告了我国三类结缔组织疾病相关性肺动脉高压（CTD-PAH）患者的临床特点和生存率。

这三类肺动脉高压为系统性红斑狼疮（SLE）、系统性硬化症（SSc）和原发性干燥综合征（pSS）。

文章显示，在这3种结缔组织疾病相关性肺动脉高压中，系统性红斑狼疮是最常见的，占58.4%，系统性硬化症和原发性干燥综合征分别占26.3%和15.3%。

在预后方面，系统性红斑狼疮相关性肺动脉高压预后最好，系统性硬化症相关性肺动脉高压预后最差。系统性红斑狼疮相关性肺动脉高压患者的1年和3年生存率分别为94.1%和81.3%，但系统性硬化症相关性肺动脉高压患者对应的生存率分别仅为72.5%和63.6%（图1）。

图1 三类结缔组织疾病相关性肺动脉高压患者的生存Kaplan–Meier分析结果

作者表示，“这是首次在较大队列中报告系统性硬化症相关性肺动脉高压患者生存率的研究。”他们认为，尽管在系统性硬化症患者中，PAH是个少见的并发症，但由于其预后较差，需要引起重视。

这项队列研究纳入了190例结缔组织疾病相关性肺动脉高压患者，患者平均年龄不到40岁（37.8岁），系统性红斑狼疮患者确诊PAH时最年轻。三类结缔组织疾病相关性肺动脉高压患者在心功能分级和血液动力学指标方面都无明显差别。

来源：Zhao J, Wang Q,Liu Y, et al. Clinical characteristics and survival of pulmonary arterialhypertension associated with three major connective tissue diseases: A cohortstudy in China. Int J Cardiol, 2017 Jan 18.

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