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病例资料

患者男，19岁，因干咳、发热和全身不适2周于急诊科就诊。患者左侧胸痛，否认咯血、体重减轻或盗汗病史。患者不吸烟，既往有哮喘和儿童期反复下呼吸道感染病史，其他病史无特殊。

实验室检查显示白细胞计数13.6×109/L↑（中性粒细胞79%；淋巴细胞12%），C反应蛋白96 mg/L↑。胸部X线检查显示左肺下叶实变伴气液平面，考虑与空洞性肺炎相关（图1）。增强CT显示左肺下叶病变，有空气支气管征和含气液平面的空洞及囊状气腔。（图2A–2 C）。人类免疫缺陷病毒抗体检测、抗中性粒细胞胞浆抗体、尿肺炎球菌和军团菌抗原检测均为阴性，且多组血培养结果显示无菌。患者先前未进行IgG及亚类缺陷检测。

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图1 胸部X线显示左肺下叶实变伴气液平面，未发现明确肿块。该结果与空洞性肺炎相关。

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图2 轴向（A）、（B）和冠状（C）CT图像显示左肺下叶病变伴空洞、气液平面、相邻囊性空腔和周围实变。

问题思考：

1.年轻人肺部空洞性病变的常见和罕见原因是什么？

常见原因为感染，包括一系列典型和非典型细菌、真菌及分枝杆菌感染，同时应考虑潜在免疫抑制的风险因素。非感染性病因如先天性肺畸形、系统性血管炎、癌性空洞的可能性较小。

2.本例上述情况下，最有用的诊断调查方法是什么？

胸部增强CT和支气管镜检查及气道评估是有利于进一步描述病变特征、解剖位置和评估异常血管供应的检查。

临床思维

肺部空洞性病变的原因包括感染性和非感染性病因。许多病原体可引起肺部坏死性感染和空洞形成。其中常见的细菌为金黄色葡萄球菌、肺炎克雷伯菌和铜绿假单胞菌。同时还需考虑非典型病原体，如诺卡菌和放线菌、侵袭性真菌感染以及结核和非结核分枝杆菌。厌氧菌吸入可引起肺脓肿。存在肺大疱感染也可表现为空洞性病变。应考虑年轻患者可能发生肺大疱罕见原因：包括a-1抗胰蛋白酶缺乏症、Ehlers-Danlos综合征和马方综合征。需要进行支气管镜检查来查明为哪种微生物感染。

非感染性因素也可造成肺部空洞性病变，如肿瘤。在年轻个体中，梭形细胞癌、肉瘤或生殖细胞肿瘤可能累及肺部并形成空洞。系统性血管炎常对多个器官造成损害，也可能有肺空洞的表现。还需考虑先天性疾病如支气管囊肿、先天性肺气道畸形（congenitalpulmonary malformation,CPAM）、支气管肺隔离症（Bronchopulmonary Sequestration，BPS）等伴或不伴感染引起的肺空洞。

诊断时，询问详细的临床病史和体格检查对于缩小鉴别诊断范围至关重要。支气管镜检查是排除支气管狭窄或支气管内肿瘤并获取微生物学检测样本的重要检查。

病例延续与讨论

患者支气管镜检查无明显异常，未见支气管内病变。支气管肺泡灌洗检查无抗酸杆菌、细菌、真菌，分枝杆菌培养物中无病原体生长。患者经过14天的哌拉西林/他唑巴坦治疗出院。出院8周后复诊，胸部X线显示实变和气液平面消退，但左肺下叶发现两个残留的薄壁空洞（图3）。

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图3 左肺下叶发现两个残留的薄壁空洞（实线箭头）

随访CT成像显示左肺下叶基底段存在薄壁和多囊性病变，膈下主动脉供血异常（图4）。多学科团队讨论后建议行左肺下叶切除术，患者表示接受。切除组织病理学检查发现囊状扩张的气腔，细支气管内衬纤毛上皮；无肉芽肿，未见恶性肿瘤证据（图5A–5 C）。组织学表现与1型CPAM一致。鉴于影像学显示动脉供血异常，患者被诊断为CPAM/BPS混合型病变。

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图4 （A）轴位CT图像显示累及左下叶基底部的薄壁、多囊性异常。（B）囊性异常的冠状位图像。（C）降主动脉的血供异常（实心箭头）。

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图5 （A）右肺下叶切除术标本显示囊性空隙（黄色圆圈）。（B）组织学显示囊状扩张气腔，细支气管内衬纤毛上皮。（C）邻近该囊性区域可见血管异常。

CPAM是先天性肺发育畸形中最常见的一种，是以终末细支气管过度增生与扩张为特征的先天性肺部错构瘤样病变。根据组织学表现将其分为0、1、2、3、4型，其中1型常见，约占70%。绝大多数CPAM是在产前超声筛查中发现。成人后仍未发现的情况较罕见，常表现为复发性肺部感染，也可表现为咯血、气胸或呼吸困难。

BPS是较罕见的先天性肺畸形，并存在无功能的肺实质囊肿，肺大叶的一部分完全或部分与其他部分隔离，并接受异常的体循环血管供应，常见为降主动脉。

CPAM/BPS混合型病变具有CPAM的组织病理学特征，但又与BPS体循环动脉的异常血供一致，目前混合型病变占先天性肺畸形病例的15%~40%。

增强CT是CPAM的重要检查，不同亚型的CPAM的影像学表现不同。1型和4型具有相似的特征，通常为较大的囊性病变和一个或多个2-10 cm大小的明显囊肿，其周围可能有较小的囊区。2型表现为多个直径小于2 cm的较小囊肿。3型包括微囊型或实性型病灶，囊肿直径小于5 mm。0型罕见且预后差。

对于有症状的CPAM，指南推荐的治疗方法是手术切除病灶，主要方式包括肺叶切除、肺段切除或不规则切除等。对于无症状CPAM患儿的最佳手术时机，存在较多争论。对于手术年龄的争议主要集中于患儿病灶感染的发生对于CPAM手术治疗及预后的影响和术后肺功能代偿恢复情况。

参考文献：

1.Hayes CJ, O'Farrell NJ, Fabre A, Hurley K. A 19-Year-Old Man with a Cavitating Lung Lesion. Ann Am Thorac Soc. 2022 Nov;19(11):1920-1924. doi: 10.1513/AnnalsATS.202202-129CC. PMID: 36318076.

2.中华医学会小儿外科学分会普胸外科学组,中国医疗保健国际交流促进会妇儿医疗保健分会.先天性肺气道畸形诊疗中国专家共识(2021版)[J].中华小儿外科杂志,2021,42(08):679-687.