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贲门失弛缓症是一种食管神经肌肉功能障碍性疾病，主要由食管下端括约肌（LES）无法松弛及食管体部失去蠕动等造成。临床主要表现为吞咽困难、食物反流及胸痛症状。内镜下可发现食管内潴留较多食物及唾液，贲门紧闭；而钡餐呈特征性“鸟嘴征”。

贲门失弛缓症的变异型也包括食管体部存在蠕动收缩即早期贲门失弛缓症以及亚临床的食管胃结合部（EGJ）的功能性梗阻。食管动力学检查能提供重要的诊断依据，内镜和食管造影能够提供额外的信息，能够为诊断和治疗提供帮助。内镜检查未发现器质性EGJ梗阻证据，而食管测压却发现LES松弛障碍及食管体部的蠕动消失，可诊断为贲门失弛缓症。但需要与假性贲门失弛缓症、胃食管反流病等鉴别。

内镜治疗

1. 内镜下气囊扩张术（endoscopic pneumatic dilation，EPD）

EPD是治疗贲门失弛缓症的一线非手术治疗方案，其原理是在试图保持完整的黏膜情况下，给予适当的外力强行扩张，使其肌纤维离断达到松弛目的，从而降低LES压力。对于具有心肺功能不全、凝血障碍等有出血倾向者，EPD可作为一种治疗选择或过渡治疗手段。文献报道其短期有效率为60%~80%，但其长期疗效不佳。在多次扩张中，首次扩张的穿孔率最高，这可能与首次加压过快过高致食管壁撕裂，气囊尖端遇阻时划破变薄的食管下端及患者呕吐时间接增大的气囊压力有关。EPD其他较少见的并发症包括黏膜撕裂、食管壁血肿及误吸等。

2. 内镜下肉毒杆菌毒素注射（endoscopic botulinum toxin injecttion，EBTI）

肉毒杆菌毒素能阻断食管下括约肌神经肌肉接头处突触前乙酰胆碱的释放，而使肌肉松弛，以缓解症状。一般认为EBTI用于老年患者，不能耐受扩张治疗或手术治疗的患者。EBTI主要的优点是操作简单、创伤小、不良反应少及多数患者都能够耐受等，但其长期疗效差，而且反复EBTI可致食管肌层与黏膜层粘连，增加手术治疗穿孔的风险。

3. 内镜下环形肌切开术（per-oral endoscopic myotomy，POEM）

POEM作为一种新型的治疗技术于2010年首先用于治疗贲门失弛缓症，有效地缓解了临床症状。POEM主要适用于内镜下Ling分型Ling l和Ling IIA型，对于右侧食管壁平直光滑的部分Ling IIB和Ling IIC型，可谨慎应用，Ling III型一般不建议采用POEM治疗。其大致步骤：在食管近端切开食管黏膜；分离黏膜建立黏膜下隧道；剥离并切开内环形肌；关闭隧道口。

4. 内镜下金属支架植入术（endoscopic self-expanding metallic stents therapy，ESMST）

支架治疗的原理和球囊扩张一样，目前应用的可膨胀金属支架随患者的体温逐步扩张，12~24h支架完全扩张到预定的直径，故贲门肌肉撕裂较为规则，修复时瘢痕相对较少，再狭窄率低，但治疗价格高，主要并发症为穿孔，且治疗时患者疼痛感明显，故金属支架多用于治疗食道恶性疾病及解决进食水问题等。

手术治疗

1. 腹腔镜肌切开术（laparoscopic heller’s myotomy，LHM）

1991年首次报道腹腔镜下Heller括约肌切开术，此后经腹腔镜行Heller括约肌切开术逐步开展，与其他手术方式及治疗方式相比较最有效，缓解时间最长，大多数外科专家推广其为治疗贲门失弛缓症的一线治疗方法。其简要步骤为沿食管下段正中前壁行食管环形肌肌层切开长度4~6cm，胃底1~2cm，术中注意保护前壁迷走神经，完成切口后确认无黏膜穿孔后行胃底折叠术。对于无严重系统性疾病影响手术，保守治疗无效、反复扩张后复发或食管腔明显扩张不适合扩张、其他治疗失败等患者均可以行LHM。

2. 机器人辅助下腹腔镜肌切开术（robotically assisted lap-aros-copic heller myotomy，RALHM）

近年来随着机器人的应用，使得LHM得到进一步改善，如三维视角的利用度，活动度增加，避免了支点效应等。近期研究显示RALHM术中并发症的发生率较LHM低，但没有显著差异。但由于RALHM手术费用高而限制其推广和应用。

3. 传统开胸或开腹肌切开术

贲门失弛缓症的外科手术治疗始于19世纪末。1913年，Heller应用食管贲门部黏膜外肌层切开手术治疗贲门失弛缓症，并取得较好疗效。以后学者们又在Heller术的基础上改良并附加各种抗胃食管反流术。改良Heller术至今仍是一种操作简单、安全可靠、疗效满意的方法。经胸肌层切开术是最为广泛接受的手术入路术式。通过此术式进行肌层切开可消除残留物的排出障碍，并且避免球囊扩张术对胃食管连接处抗反流屏障完全破坏而引起的酸反流。相对经腹入路，它还具有显露食管充分、切开和剥离食管肌层比较容易、损伤黏膜的几率小等优点。然而，经胸手术对患者呼吸、循环系统功能影响较大，同时可能会引起其他并发症，如胸水、肺不张、肺炎和胸痛。经腹径路手术不进胸，损伤相对较小，无需单肺通气，对麻醉的要求较低，对呼吸、循环系统干扰小。

参考文献：

[1]贲门失弛缓症的治疗现状及进展，中国中西医结合外科杂志2016, 22(5)：514-517

[2]贲门失弛缓症的治疗进展，中国微创外科杂志，2016, 16(3)：281-284

[3]原发性贲门失弛缓症的治疗进展，中华消化内镜杂志，2017，34（2）：149-152

[4]沃静波, 许国强, 陈洪潭. 内镜治疗贲门失弛缓症的进展[J]. 医学综述, 2016, 22(15):3007-3010.