近期，阜外医院闫军团队报告了他们成功完成的一例Kawashima术后行肝静脉-奇静脉连接术。

在总结经验时，该团队指出，对于合并下腔静脉肝段缺如的患儿，建议Kawashima术后密切随访，为了避免肺动静脉瘘广泛形成，适时行肝静脉- 奇静脉连接术。

患儿女性，6 岁，4 年前曾在阜外医院行Kawashima手术，术后一般情况良好，血氧饱和度90%。

此次因活动耐量稍有下降、活动后口唇青紫，以“矫正型大动脉转位，肺动脉闭锁，室间隔缺损，房间隔缺损，下腔静脉肝段缺如，下腔静脉-奇静脉引流，主动脉右弓右降”入院。

入院血氧饱和度为80%，术前CT（图1、2）可见肝静脉及奇静脉均位于脊柱右侧，两根同等大小的肝静脉于膈肌上水平，共同汇入右心房，右心房汇入部、奇静脉横截面大小分别约22 mm×13 mm 和12 mm×13 mm。

血管造影可见主肺动脉及左、右肺动脉发育良好，上腔静脉- 右肺动脉吻合口通畅，奇静脉扩张明显，下腔静脉经奇静脉汇入上腔静脉，未见明显肺动静脉瘘形成，肺动脉收缩压/ 舒张压为19/13 mmHg。

闫军团队通过全面仔细评估，决定通过侧开胸、在非体外循环下为该患儿施行肝静脉-奇静脉连接术。

手术时，经充分游离肝静脉及右心房肝静脉汇入部、同一水平位置偏上方游离奇静脉后，常温下直接阻断奇静脉近心端及远心端，取14 号Gore-tex 管道与奇静脉行端侧吻合，随后开放奇静脉；于右心房肝静脉汇入部横断肝静脉，行肝静脉Gore-tex 管道端端吻合，缝闭右心房切口，两次阻断均未超过15 min，完成肝静脉- 奇静脉连接术（图3）。

研究者指出，该术式可清晰显露肝静脉及奇静脉，避免再次正中开胸手术、应用体外循环及术中心脏停跳，避免过多心房切口引起心律失常等并发症。

同时，相比传统外管道全腔静脉- 肺动脉吻合术，肝静脉- 奇静脉连接术外管道短，血流耗能低，且可以使肝内血流平均分布于双肺，避免单侧肺因缺乏肝因子导致肺动静脉瘘。

他们表示，对于Kawashima 术后出现肺动静脉瘘的患儿，何时行肝静脉- 奇静脉连接术尚无定论。当怀疑或检查证实患儿存在肺动静脉瘘，血氧饱和度低于85% 且出现进行性活动耐量下降时，才建议行HAS。

术后该患儿吸入30% 的氧，血氧饱和度100%，血压、心律平稳，上、下腔静脉测压均为11 mmHg。机械通气6 h，重症监护病房住院2 d，胸腔引流管留置3 d，术后住院时间11 d；血氧饱和度处于98%~100% 之间。

术后10 d 复查心脏CT 及MRI示：下腔静脉肝段以远管腔通畅，未见明显狭窄或扩张改变，肝静脉- 外管道- 奇静脉吻合通畅，肝静脉血流平均分布双肺，上腔静脉- 肺动脉吻合口通畅。

由于置入外管道，患儿术后早期持续应用肝素抗凝治疗，后过渡用华法林抗凝，国际标准化比值控制在1.5~2.0后单用华法林。

他们表示，考虑静脉系统外管道问题，对于不存在高凝因素（快速性心律失常、既往血栓形成、蛋白S/ 蛋白C 系统及凝血功能异常等）的患儿，建议术后1 年口服抗凝治疗，此后可改用阿司匹林终生抗血小板治疗。

来源：董硕，段亚冰，王菊，等. Kawashima 术后行肝静脉-奇静脉连接术一例. 中国循环杂志, 2020, 35: 408-410.

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