本文汇总4~5月国内外发布的风湿免疫疾病相关指南/共识，供大家查阅下载。

一、2023 HKSR共识建议：痛风的管理

4月4日，香港风湿病学会（HKSR）发布最新版《香港风湿病学会管理痛风共识建议》，专家组就管理急性痛风、预防痛风发作、高尿酸血症的治疗及其预防以及生活方式调整等临床问题给出20条建议。

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二、2023 循证指南：嗜酸性肉芽肿性多血管炎的诊断和管理

嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）是一种罕见的多系统炎症性疾病，属于抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关血管炎（AAV）。以哮喘、嗜酸性粒细胞增多、肉芽肿或多器官的血管受累为特征。本文主要针对EGPA的诊断和管理提出了16项声明和5项总体原则，涉及EGPA的诊断和分期、治疗、结果和随访。

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三、2022 ACR指南：类风湿关节炎的运动、康复、饮食和其他综合干预

类风湿关节炎(RA)是一种慢性全身性炎症，早期诊断、评估和治疗可改善预后。该指南主要提供与改善病情抗风湿药（DMARD）治疗相结合的RA综合干预管理的初步指导建议，形成了28条建议：1项强烈建议（运动）和27项有条件的建议。

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四、中国幼年特发性关节炎诊断及治疗临床实践指南（2023版）

幼年特发性关节炎（JIA）是儿童时期常见的慢性风湿性疾病，严重威胁着儿童的健康成长，早期诊断、规范治疗与有效管理是疾病诊治的关键。本指南针对非全身型JIA的相关诊断、评估、治疗原则、治疗目标、常见并发症处理等重要临床问题开展研究证据检索，并形成科学意见推荐，以规范医师在JIA临床诊治实践中的行为，改善患儿远期预后，减轻家庭及社会疾病负担。

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五、2023 KDIGO狼疮肾炎管理临床实践指南

改善全球肾脏病预后组织（KDIGO）指南基于2022年2月以来的随机研究数据对狼疮肾炎的现有诊断和治疗方案进行优化，为临床医生提供了更科学、更系统的管理指导。

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六、Janus激酶抑制剂治疗风湿免疫病超药品说明书用药中国专家共识

超说明书用药指经国家药品监督管理局批准的药品说明书中未包含的药物使用方式，包括药物的适应症、剂量、给药频率等。Janus激酶抑制剂（JAKi）在国内临床应用广泛，包括超说明书用药。近日，国内相关领域专家制定发布《Janus激酶抑制剂治疗风湿免疫病超药品说明书用药中国专家共识》，给出超适应证、超人群、缩小国内说明书推荐的用药人群、特殊人群共12条推荐意见，旨在为临床应用和药学部门管理提供参考。

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七、炎症性风湿病患者的围手术期管理：德国风湿病学会最新建议

围手术期感染风险是一个多因素事件，但药物治疗是一个主要且可改变的因素。因此，在围手术期内能否继续或暂停治疗成为一个值得探讨的临床问题。德国风湿病学会（DGRh）近期更新围手术期用药建议，专家委员会综合考虑药物半衰期及免疫作用时间，提供了最新的风湿病患者围手术期用药建议。

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八、糖皮质激素类药物临床应用指导原则（2023版）

2012年发布的《糖皮质激素类药物临床应用指导原则》在极大程度上规范了临床对糖皮质激素类药物的使用。为进一步提高人们对糖皮质激素类药物使用的认识，结合最新临床进展，2023版对该指导原则进行了更新和修订，增加了新型糖皮质激素、糖皮质激素使用者免疫接种注意事项和糖皮质激素在新型冠状病毒感染中的临床应用等多项内容。

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九、2023 澳大利亚建议：接受择期手术的炎症性关节炎患者围术期改善病情抗风湿药的应用

改善病情抗风湿药（DMARDs）是治疗炎症性关节炎的有效方法，但可能增加感染风险。对于计划接受手术的患者，有必要权衡围手术期继续使用DMARDs会增加感染风险与暂时停用DMARDs会增加疾病复发风险。本文主要针对接受择期手术的炎症性关节炎患者围术期DMARDs的临床应用提供指导建议。

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十、中国儿童血管炎诊断与治疗系列专家共识之一——总论

儿童血管炎因缺乏特异性临床表现不易及时识别、治疗和疗效评价也相对困难而严重危害儿童健康。文章主要讲述儿童血管炎全身症状和器官受累特点，强调血管影像学或组织病理学检查是诊断血管炎的主要依据，治疗包括诱导疾病缓解和预防疾病复发，建议用儿童血管炎活动评分评价疗效，以期改善血管炎患儿的预后。

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十一、中国儿童血管炎诊断与治疗系列专家共识之二——多发性大动脉炎

儿童多发性大动脉炎（Takayasu's arteritis，TA）是主要累及主动脉及其一级分支的慢性系统性血管炎。本病病因未明，缺乏特异临床表现，发热、高血压及急性期反应物升高可为早期预警表现，对可疑病例积极行计算机断层成像血管造影技术（CTA）和磁共振成像血管造影技术（MRA）等血管影像学检查有助于早期诊断。糖皮质激素联合甲氨蝶呤是当前TA的一线治疗，肿瘤坏死因子α拮抗剂或白细胞介素-6受体拮抗剂治疗重症及复发病例疗效肯定。儿童TA疾病负担重，需长期监测管理以改善预后。

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十二、2023 临床实践指南：活化磷脂酰肌醇3-激酶δ综合征

磷脂酰肌醇3-激酶δ（PI3Kδ）综合征（APDS） APDS是一种罕见的原发性免疫缺陷，特点是反复呼吸道感染和支气管扩张，患者还会出现免疫失调，如淋巴结病、自身免疫性细胞减少症或肠病。本文主要制定了疾病大纲和诊断流程图，并总结了APDS的严重程度分类和治疗方案等临床信息。

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