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病例资料

患者，男，65岁，早晨突然咳嗽并伴轻度咯血，当地诊所予以氨甲环酸和卡络柳钠治疗后停止咯血；但2天后，男子出现间歇性延长的复发咯血，伴轻微的呼吸困难和胸部不适，无咳痰、发热或胸痛等其他症状，遂转至我院进一步评估咯血。患者自述8年前也经历过不明原因的轻度咯血，直到这次才复发。患者有支气管哮喘病史（用吸入性皮质类固醇治疗），高血压和高尿酸血症病史（未用药）；否认过敏病史、吸烟史、酗酒史、近期旅行和结核病接触史。

体格检查：患者体温37.0℃；血压183/103 mm Hg；心率93次/分；血氧饱和度为95%。其他无明显异常。

辅助检查：血液检查显示轻度贫血，血红蛋白12.6 mg/dL，白细胞计数为9.1×103/μl。C反应蛋白水平正常。肾、肝、凝血功能也正常。髓过氧化物酶抗中性粒细胞胞浆抗体、蛋白酶3-抗中性粒细胞胞浆抗体、抗肾小球基底膜抗体、抗核抗体均为阴性。血清β-D葡聚糖、曲霉半乳甘露聚糖、鸟分枝杆菌复合抗体酶联免疫吸附试验和结核感染T细胞检测（T-SPOT.TB）结果均为阴性。尿分析正常，无隐血。痰培养未见分枝杆菌和真菌。

胸片及CT示右上肺叶实变（图1）。CT血管造影提示右侧支气管动脉为致咯血的动脉。

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图1 A.胸片和B.CT扫描显示右上肺叶实变。

入院后，患者由于大量咯血出现急性呼吸衰竭，并在第4天进行气管插管以确保气道通畅。支气管镜检查显示右上支气管为出血部位；出血掩盖了其他发现。第六天对患者进行支气管动脉栓塞术（Bronchial artery embolization,BAE）。血管造影显示扩张和迂曲的右支气管动脉被完全栓塞（图2）。

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图2 A.血管造影显示右侧支气管动脉扩张、迂曲；B.右支气管动脉完全栓塞。

但患者于第10天复发大咯血，为处理这种威胁生命的情况，在第11天进行了右上肺叶的手术切除。手术标本显示B3b管腔中有突出的支气管血管（图3A）。组织病理学检查显示支气管黏膜的动脉破裂进入支气管管腔（图3B）。

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图3 A.手术切除标本显示B3b管腔内突出的支气管血管（箭头）；B.支气管动脉破裂进入支气管腔的组织病理学表现。

问：诊断是什么?

支气管Dieulafoy病（Bronchial Dieulafoy disease,BDD）。

经连续病理学切片检查可证实BDD的诊断。患者经手术治疗后无咯血症状出院，术后4年多咯血未复发。

病例讨论

Dieulafoy病由法国医生Dieulafoy于1898年首次提出，是一种相对罕见但可能危及生命的疾病，该病可能发生异常黏膜下小动脉（又称黏膜下恒径动脉，最常见于胃黏膜）出血，进而导致严重的胃肠道出血。而支气管Dieulafoy病则更罕见，直至1995年才由Sweerts等首次报道，其典型特征为支气管黏膜下存在1条发育异常的动脉，多数患者由于反复咯血或支气管镜下活检不慎而导致大出血，通过血管造影术或病理诊断而确诊。

BDD的病因和发病机制尚不清楚，可能涉及先天性或后天原因，如气道炎症、吸烟或呼吸道感染，但也有些患者无以上病因。BDD的临床表现也不具特异性，主要包括反复咯血、咳嗽、气短、胸部不适等，也可无任何症状表现而在体检时发现。对于大多数患者出现咯血症状，有学者认为高血压与隐源性咯血有关，但高血压是否为BDD病因发病的危险因素尚不清楚。该病目前中年人发病率较高，右肺的发生率高于左肺。

影像学检查，如胸部X线、血管造影和支气管镜检查，可能有助于诊断BDD。胸片和CT扫描图像显示出血病灶周围磨玻璃影和/或实变，提示肺出血，无其他异常。支气管动脉造影可见迂曲的肺内血管畸形、支气管动脉扩张、动脉异常、血管分流、瘘管和造影剂外渗入肺部，但无法显示肺动脉病变。支气管镜检查更加直观，但镜下表现多种多样，可显示结节样隆起，出血点或血凝块。支气管内超声检查可见支气管黏膜下病灶的血流情况，能够区分血管性病变或实性病灶，可能有助于诊断BDD。

有时仅基于影像学检查明确BDD诊断较困难，病理诊断是BDD诊断的金标准。但应避免支气管镜活检，因为可能导致大量咯血而死亡的风险。组织病理学分析特别是术后检查，可确认具有支气管动脉破裂的BDD的诊断。

目前，主要是针对出现咯血症状的支气管Dieulafoy病患者进行治疗，对于无咯血症状的患者可暂行观察或保守治疗。对于支气管出血患者，虽反复出血但出血量不大，可经气管镜行氩等离子电凝止血治疗。对于大咯血患者，由于出血来源于动脉，出血速度快且出血量较大，可行BAE或支气管电凝止血，但BAE成功率仅为71%，原因可能是BDD的动脉来源除大部分为支气管动脉，少部分来自于肺动脉，行BAE后，有可能血管再通导致再次出血，如果手术失败，可考虑如本例所行肺叶切除根治术。

结语

BDD发病率低，报道较少，易被忽视，其常见症状为反复大咯血，尤其大出血风险高，对于不明原因的咯血患者，应注意筛查该病。BAE是其重要治疗方法，但可能治疗后仍复发咯血，肺叶切除术是控制咯血而不复发的有效治疗方法。

参考资料：

1. Takeda K, Kawashima M, Masuda K, Kimura Y, Igei H, Kusaka K, Kitani M, Fukami T, Morio Y, Sasaki Y, Hebisawa A, Matsui H. A 65-Year-Old Man With Massive Hemoptysis. Chest. 2023 Jul;164(1):e9-e13.

2. 赵静,林宜亭,李运奎等.胸部增强CT结合支气管内超声诊断无症状支气管Dieulafoy病一例[J].协和医学杂志,2023,14(03):629-632.