肥厚型心肌病（HCM）患者经常发生不同类型的心律失常，包括快速性心律失常和缓慢性心律失常。原发性心律失常被认为在肥厚型心肌病患者中不常见，很少有研究评估肥厚型心肌病的原发性心律失常。

近日，阜外医院唐闵、张竞涛等发表研究称，28.7%的肥厚型心肌病患者有窦房结功能障碍和房室阻滞，并建议对有心律失常相关症状的肥厚型心肌病患者进行原发性心律失常的评估。

研究纳入2010年5月至2020年10月期间101名连续出现心律失常相关症状（包括心悸、晕厥或晕厥前）的肥厚型心肌病患者。中位年龄为62岁，69%为男性。

室间隔切除术或经皮间隔酒精消融术导致的继发性房室阻滞，以及由于药物、心肌病以外的内在疾病，或当前肥厚型心肌病指南中列出的外在原因导致的继发性窦房结功能障碍或房室阻滞不在分析之列。

本研究中包括的心律失常为窦房结功能障碍和房室阻滞，不包括束支传导阻滞。窦房结功能障碍包括窦性心动过缓和窦房结骤停。房室阻滞包括一级、二级和三级房室阻滞。

29例（28.7%）有原发性心律失常患者，其中15例只患有窦房结功能障碍，12例只有房室阻滞，2例同时患有窦房结功能障碍和房室阻滞。

在17例窦房结功能障碍患者中，12例窦性心动过缓，6例窦性停搏，1例窦性心跳过缓和窦性停跳。在14例房室阻滞患者，5例为一级房室阻滞，7例为二级房室阻滞和5例为三级房室阻滞。

29例（28.7%）原发性心律失常患者中，6例（20.7%）患者有左室梗阻性流出道梗阻，15例（51.7%）有晕厥史，1例（3.4%）有肥厚型心肌病家族史。

大多数患者（86.2%）NYHA心功能I级或II级，左心室射血分数中位数为63%。

研究表明，一些有症状的窦房结功能障碍和房室阻滞患者需要植入起搏器。共有22例患者接受了起搏器植入，包括17例双腔起搏、4例单腔心室起搏和1例心脏再同步治疗。

对于植入起搏器的原因，有12例患者是因房室阻滞，10例患者因窦房结功能障碍。

研究者认为，有心律失常相关症状的肥厚型心肌病患者需要评估原发性缓慢性心律失常，部分患者可能需要植入起搏器治疗原发性心律失常。

来源：Zhang HD, Tang M, Zhang JT. Characteristics of Primary Bradyarrhythmia in Hypertrophic Cardiomyopathy: A 10-Year, Single-Center Analysis. J Cardiovasc Dev Dis. 2022 Oct 29;9(11):370.

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