心肌致密化不全（NVM）与扩张型心肌病（DCM）合并过度小梁化如何更好鉴别？

吉林大学第一医院孙健、刘双等研究发现，超声心动图简单实用并可进行鉴别，若左心室心尖段明显呈致密化不全改变及至少2 个游离壁节段收缩期的非致密化心肌厚度（NC）和致密化心肌厚度（C）比值（NC/C）＞2 可诊断为NVM。

研究者指出，虽然磁共振是目前诊断NVM及与过度小梁化DCM鉴别诊断的金标准，但心脏彩超检查仍有不可替代优势，也更为经济易普及。此外，磁共振在收缩期难以测量非致密化心肌与致密化心肌的厚度。

这项研究中，罹患两种病的患者最多见主诉症状均为气短、胸闷和心悸，起病诱因均以呼吸道感染为最常见。

两组患者心电图异常比例也高，NVM多见室性心律失常，DVM合并过度小梁化患者房颤发生率高。此外，DCM 合并过度小梁化的患者心功能分级更差，左心室射血分数更低，BNP水平更高。

超声心动图提示，DCM 合并过度小梁化组患者心脏扩大程度更为明显，而NVM 组患者小梁化节段数（9.82 vs 5.56）、NC/C 值＞2 的节段数（4.12 vs 0.91）均明显增多，且NC/C 值高。

此外NVM 组患者小梁化节段心尖段（第17 段）均受累，而DCM 合并过度小梁化组患者心尖段很少受累。

研究者总结指出，临床上根据以下3 个超声心动图特点结合NC/C>2 可以把NVM 和大多数DCM 相鉴别：

（1）NVM 以左心腔扩大为主，二尖瓣反流较多；DCM 心腔普遍性显著扩大，继发产生的各瓣膜及瓣膜支架结构改变而引起的多个瓣口反流非常明显。

（2）NVM 室壁厚薄不均，心内膜粗大的肌小梁及深陷的隐窝呈网状改变；DCM 室壁厚度通常不增加，呈均匀变薄。

（3）彩色多普勒：NVM 小梁间血流丰富，与心腔交通；DCM 心尖部血流暗淡。不过，对于DCM 合并过度小梁化且NC/C 较高则与NVM 鉴别困难较大。

另外，研究者介绍说，目前发现涉及NVM的致病基因达20余种，且NVM多合并其他先天性心脏畸形，故推荐对NVM家族成员及一级亲属进行心电图及超声心动图的评估，以及特定基因突变位点的检测。

该研究对31例心肌致密化不全和50例DCM合并过度小梁化两组患者相关资料进行了对比分析，其中着重观察两者超声心动图心腔大小、心肌壁、心内膜、彩色多普勒、血液动力学的特点，依据17 节段分析法分析小梁化节段数目及程度。

来源：刘双, 王明宇, 陈丽萍, 等. 心肌致密化不全与扩张型心肌病合并过度小梁化的对比分析. 中国循环杂志, 2016, 31: 229-232.

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