近日，日本循环学会（JCS）发布了《2023 JCS心肌炎诊断和治疗指南》，旨在为心肌炎的诊断和治疗提供临床指导。心肌炎该如何进行治疗？预后如何？本文根据最新JCS指南进行了汇总。

基础治疗和管理

1.血流动力学不稳定患者（暴发性心肌炎）的治疗

尽管暴发性心肌炎通常被定义为“致命性急性心肌炎”，且伴有血流动力学突然衰竭，但尚未建立确切的全球性定义。在本指南中，暴发性心肌炎被定义为有或没有机械循环支持（MCS）的致命性急性心肌炎伴血流动力学突然衰竭。

大多数暴发性心肌炎导致的死亡发生在急性期，患者一旦克服最关键的早期阶段，便有可能自行缓解。因此，急性期管理最主要的治疗策略是帮助患者自发缓解，同时避免出现与心肌炎相关的血流动力学衰竭。

鉴于急性心肌炎患者的病情每天甚至每小时均在恶化，因此必须进行严格监测，以确保进行及时有效的治疗。随着时间的推移，心肌酶水平下降至正常水平患者可被认为已经稳定，心肌酶水平持续升高患者的心肌炎恶化。超声心动图检测的左心室壁运动降低进展，心输出量降低可用于暴发性心肌炎的早期检测。

（1）药物治疗

表1 暴发性心肌炎的药物治疗相关建议

（2）经皮循环支持

表2 暴发性心肌炎的经皮循环支持相关推荐

（3）需开胸的循环支持

表3 暴发性心肌炎需开胸的循环支持相关推荐

（4）可植入VAD和心脏移植（表3）

由于暴发性心肌炎患者一旦渡过急性期便会康复，因此心脏移植和植入式VAD通常不适用于暴发性心肌炎患者，但部分患者可能会在暴发性心肌炎发作后持续30天，并最终发展为慢性活动性心肌炎或慢性炎症性心肌病。心脏移植和植入式LVAD可作为任何药物治疗均无效的严重心衰患者伴慢性活动性心肌炎或慢性炎症性心肌病的治疗选择。

（5）VA-ECMO的应用

图1 暴发性心肌炎患者的VA-ECMO管理流程图

VA-ECMO常见并发症及其处理策略：

➤下肢缺血

✓预防：选择合适的套管尺寸进行远端灌注；

✓治疗：松弛切口，转换为需要开胸的循环支持。

➤肺部并发症

✓预防：

①适当进行前负荷和后负荷的管理，

②使用正性肌力药物或IABP/IMPELLA，

③体位改变；

✓治疗：支气管镜排痰。

➤溶血反应

✓预防:适当进行流出/流入压力的管理；

✓治疗：

①结合珠蛋白管理，

②管路置换。

➤穿刺部位出血

✓预防：维持适当抗凝治疗；

✓治疗：止血（压迫、缝合）、输血、转化为需开胸的循环支持。

➤栓塞

✓预防：

①维持适当抗凝治疗；

②避免左心室淤血，

③管路置换。

➤感染

✓预防：在使用初期开始应用抗菌药物；

✓治疗：导管置换。

➤灌注不足

✓预防：

①选择合适的套管尺寸，

②适当进行前负荷/后负荷管理；

✓治疗：增加流入/流出套管，转换为需开胸的循环支持。

2.血流动力学稳定患者的管理

与早期出现心功能下降（LVEF＜50%）、房性心律失常或血流动力学不稳定的急性心肌炎患者相比，无上述症状患者的预后更好（5年心脏死亡和心脏移植率：0% vs 14.7%）。尽管如此，血流动力学稳定或无心衰症状的患者也应入院监测至少48h，因为需要心脏功能下降的症状和发现通常在发病后几周内出现。表4给出了在血流动力学稳定的情况下心肌炎治疗的相关建议和证据水平。

表4 血流动力学稳定的急性心肌炎患者的治疗

致命性心律失常的管理

表5 急性心肌炎患者致命性心律失常的管理

免疫抑制疗法

表6 急性心肌炎免疫抑制治疗的相关推荐

免疫调节/抗病毒治疗

表7 急性心肌炎免疫调节治疗相关推荐

心肌炎患者预后如何？

1.急性心肌炎

在许多患者中，急性心肌炎可自发消退，其预后主要受泵衰竭和致命性心律失常的影响。暴发性心肌炎的血流动力学状况可在数小时至数天内迅速衰竭，这可能是致命的。在最关键阶段对患者病情进行适当控制，可保证生存。

由于暴发性心肌炎的血流动力学可迅速衰竭，疾病进展较快，延迟诊断和干预或可导致预后不良。早期、准确的诊断和及时干预是有必要的。

年轻、心动过速、低血压、高CK/心肌肌钙蛋白/IL-10、传导功能障碍、低LVEF和同心性室壁增厚或与暴发性心肌炎发展相关。然而，目前尚无法预测心肌炎在哪个特定时间点发展为暴发性心肌炎。因此，监测这些测试随时间的变化是重要的。

10%-15%的暴发性心肌炎患者很难从MCS或正性肌力药物中戒断。这些患者或需植入VAD或心脏移植。VA-ECMO戒断的预测因素包括CK-MB≤185 IU/L，左室后壁厚度≤11 mm，VA-ECMO后48h LVEF改善，AST降低。

心肌炎预后也因组织病理学不同而不同。对有或没有心肌内膜活检结果患者的预后分析显示，有组织病理学诊断的患者预后更好。

急性期后长期炎症患者的预后和病理情况可能因心肌炎类型而异。基于心肌组织的病理学风险评估进行适当的免疫抑制/免疫调节治疗是有必要的。

2.慢性活动性心肌炎/慢性炎症性心肌病

心肌内膜活检发现，有炎性细胞浸润的慢性活动性心肌炎/慢性炎症性心肌病的预后较没有炎性细胞浸润的扩张型心肌病差。因此，应考虑对慢性活动性心肌炎/慢性炎症性心肌病进行彻底干预。

提示预后不良的因素包括心肌内膜活检中的浸润性炎症细胞计数、病毒基因PCR阳性、HLA-DR阳性、心电图上的QRS波和心脏MRI的晚期钆增强。

总体而言，慢性活动性心肌炎/慢性炎症性心肌病的预后较好，但部分患者可能会死亡。

医脉通编译自：Toshiyuki Nagai, Takayuki Inomata, Takashi Kohno, et al. JCS 2023 Guideline on the Diagnosis and Treatment of Myocarditis. J-STAGE Advance Publication released online March 10, 2023.