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男，79岁，因寒战和发热就诊。他有风湿性多肌痛病史，在入院前一个月，减少了糖皮质激素用量。就诊的一周前，他出现了全身性的肌肉痛、寒战和疲劳。当时糖皮质激素刺激试验正常，重新开始使用强的松，随后症状改善。但是在就诊的前1天，患者再次出现寒战，还伴随着发热。门诊实验室检测发现肝酶水平异常。

就诊当天，患者感觉更糟，持续的寒战、发热、轻微的下腹痛，但是其否认有恶心、呕吐、排便习惯改变、黑便、便血和咯血。为了进一步评估病情，他被收住院。

患者的病史还包括冠状动脉疾病、高血压、肝囊肿和痛风；没有炎性肠病，近期也没有做腹部手术。用药包括强的松、阿托伐他汀、阿替洛尔、阿司匹林、烟酸和维生素D3。无吸烟史，不酗酒，也没有使用过非法药物。无呼吸系统或心血管系统症状，也没有与短暂性脑缺血发作相关的神经症状。否认有皮疹。

入院时，体温高达102˚F (38.9˚C)，血压137/63 mm Hg，脉率54次/分，呼吸频率18次/分，室内空气中氧饱和度为97%。体格检查时发现患者有粗糙的收缩期杂音。腹部不胀，无触痛，也没有杂音。

实验室检测提示白细胞增多、贫血、转氨酶轻度异常、碱性磷酸酶升高，C-反应蛋白明显增高。

患者进行了与发热相关的全面检测，包括血培养和尿培养、胸片、胸腹盆腔增强CT、腹部MRI和结肠镜检查。没有发现细菌、病毒或真菌感染的证据。然而，CT提示右侧门静脉及其分支有大量新的血栓。

临床表现

1. 以下哪一项与急性门静脉血栓的临床表现不一致？

A 腹痛

B 发热和寒战

C 咯血

D 白细胞增多

E 无症状

这些症状和体征中，咯血与急性门静脉血栓的关系最不密切，尽管其与慢性门静脉血栓有关。

诊断

2. 以下所有检查中，除了哪一项外都可以早期诊断门静脉血栓？

A 多普勒超声

B 对比增强CT

C 对比增强MRI

D 血管造影术

门静脉血栓的诊断方法最常用的是非侵入性的技术，即多普勒超声、CT、MRI，而非血管造影术。

寻找病因

3. 以下哪一项不是门静脉血栓的常见病因？

A 高凝状态

B 免疫缺陷

C 腹腔内感染

D 恶性肿瘤

E 门静脉高压

一旦诊断为门静脉血栓，就应该寻找病因。鉴别诊断很多，包括局部因素（例如门静脉损伤、局部炎症、感染）和全身因素（例如先天遗传性和后天获得性高凝状态）。高凝状态见于60%的门静脉血栓患者，而局部因素则占40%。此外，病因一般是多方面的。然而，免疫缺陷并不是常见的病因。

该患者门静脉血栓的病因尚不清楚。他没有肝硬化、炎症性肠炎、创伤或腹部手术史。他的发热性疾病可能促进了血栓的形成，但是没有发现明确的感染或炎症证据。他的检查结果针对胰腺炎、阑尾炎、胆囊炎、肠憩室炎和前列腺炎都为阴性。没有发现潜在的恶性肿瘤。也有可能他的发热是血栓形成的结果。

高凝状态的相关检查显示没有明显的异常。他的纤维蛋白原和VIII因子的确升高了，这与急性期反应一致，而且他的红细胞沉降率 (＞90 mm/小时) 和C反应蛋白也增高了。除了门静脉血栓以外，没有发现潜在的炎症来源。

抗凝血酶III活性轻度降低，这与应用低分子量肝素治疗有关，而且这一指标最终在反复检测中也恢复正常。该患者抗心磷脂免疫球蛋白G (1:10 GPL)和抗β-2糖蛋白免疫球蛋白M 滴度轻度增高，但增高程度并不显著。狼疮抗凝物、凝血酶原基因突变、活性蛋白C抵抗和JAK2突变的检测都是阴性的。

治疗

4.有症状的门静脉血栓的治疗一般包括以下哪两项？

A 抗凝治疗

B 静脉应用γ-球蛋白

C 广谱抗菌素

急性、有症状的门静脉血栓的治疗包括抗凝治疗，从而阻止血栓的扩散，最终促进阻塞血管的再通。除了抗凝治疗外，存在潜在感染的门静脉血栓患者应该使用覆盖革兰氏阴性菌和厌氧菌的广谱抗生素。静脉注射γ球蛋白不在治疗范围内。

病例追踪

经过一段时期的抗生素治疗，患者目前的发热、寒战和腹痛症状完全消失了。红细胞沉降率随后恢复正常，VIII活性升高。尽管没有发现致病的特殊原因，但是我们相信，潜在的感染或炎症促进了门静脉血栓的形成。患者应用低分子肝素1mg/kg，1天两次，并逐渐过渡到应用华法林。

确诊后3个月做的磁共振血管造影显示，右侧门静脉血栓持续存在，基本未变。抗凝治疗1年后进行的影像学检查发现门静脉血栓仍未改变，随后停用。到目前为止，仍未发现恶性肿瘤或感染的证据，2年后患者恢复情况良好。

信源：Cleveland Clinic Journal of Medicine. 2015 May;82(5):287-293.