电风暴（ES）是一种严重的临床综合征，被定义为24h内出现≥3次单独的室性心动过速（VT）发作，从而需要进行植入式心律转复除颤器（ICD）治疗。ES起病急，进展快，可在短时间内导致患者死亡。因此，正确识别与快速处理ES至关重要。近日，Eur Heart J子刊Acute Cardiovascular Care在线发表的综述给出了解答。

ES定义和临床表现

ES通常被定义为24h内出现≥3次室速/室颤发作，间隔5 min，需ATP或电击终止。

ES发病率高，可因室速频繁入院，使心衰恶化，死亡率增加。因此，必须立即进行适当的ES管理，并由有专业知识的医生进行管理。

ES可表现为仅由ATP终止的几乎无症状的室速发作，也可表现为多个室速和晕厥。更重要的是，接受ICD治疗的患者更易合并抑郁症和焦虑症，这在ES患者中非常严重。ES还可能因为持续室速或心源性休克导致危及生命的电学不稳定，需进行高级生命支持治疗。

尽管复发性ES是心衰恶化的危险因素，但心脏功能恶化或可通过多种神经体液、血液动力学和电生理学改变来促进室性心律失常（VA）发生。因此，优化心衰治疗，以减轻血流动力学紊乱，纠正急性触发因素是ES管理的重要组成部分。

尽管不恰当ICD电击不属于ES，但其症状和后果与室速触发的真实ES相似。由于房颤、正常AV传导和年龄较轻，非缺血性心肌病和原发性心电疾病患者发生不恰当ICD电击的风险较高。

除对房性心律的辨别能力较差外，由于T波过度敏感、噪声检测和极少电磁干扰，或出现不恰当ICD放电。

ES诱发因素和预测因素

识别ES发生的常见诱发因素对中断ES至关重要。在缺血性心肌病（IHD）患者中，急性心肌缺血可触发ES，这主要是由于快速室速和室颤。

在心衰患者中，室壁压力增加、电解质紊乱、交感神经张力增加或儿茶酚胺、抗心律失常药物（AAD）或非处方药物等药物副作用也会诱发ES。此外，失代偿代谢状态，如低钾血症或高钾血症、酸中毒或甲状腺功能亢进，也可诱发反复室速。

某些临床特征可作为ICD放电的触发因素，如单形性室速；I类AAD应用及射血分数（EF）较低也与ES相关。

一项纳入330例缺血性和非缺血性心肌病患者的回顾性研究显示，植入ICD进行二级预防，以及既往恰当和不恰当ICD放电为ES发生的独立预测因素。

电风暴管理

虽然ES与早期高死亡率相关，但大多数患者在ES发作后存活下来，且未出现严重并发症。可家庭监护的ICD装置对ES远程和及时检测有重要作用，ES或为临床恶化的先兆。ES患者的恰当管理较为复杂，主要包括以下几个步骤（图1）。

图1 ES流程图

第一步：电风暴的急性终止

最严重时，ES可因持续或反复室速触发ICD放电导致心肌顿抑，引发心源性休克。患者可进行镇静治疗，在严重时还可进行气管插管、机械通气和血流动力学支持治疗，以降低交感神经张力，稳定血流动力学。

1.纠正诱因

心梗是瘢痕相关室速最常见的原因。急性心肌缺血可通过改变局部静息膜电位和动作电位的特性，来导致自律性增加或早期去极化，从而诱发室速。

如果怀疑急性心肌缺血，则必须进行冠脉造影检查。然而，大多数心梗后单形性室速患者的主要机制依赖于旧瘢痕的折返。一项回顾性研究显示，仅11%的单形性室速患者在消融前需要进行冠脉血运重建，且冠脉造影与消融后结局无关。因此，冠脉造影仅适用于出现胸痛、ST段抬高和/或肌钙蛋白水平显著升高的ES患者。然而，在室速和ICD放电患者中，经常会观察到轻度或中度升高的hs-TnT，且与急性冠脉综合征（ACS）无关。

除急性缺血，ES的其他触发因素还包括电解质紊乱等，因此必须纠正代谢性酸中毒、甲状腺机能亢进，急性心衰等。更为重要的是，一些常用于心衰治疗的药物，如儿茶酚胺或洋地黄，可能会导致心律失常；如果可以应停止应用。

2.应用AAD阻断电风暴

在ES管理中，AAD是不可或缺的一部分；然而，其在终止室速方面较抑制未来心律失常发生方面更有效。不幸的是，IA和IC类 AAD是心梗和EF降低患者的禁忌证，仅选择性β受体阻滞剂、利多卡因和胺碘酮被批准用于心衰患者。

由于其效力和不太明显的负性肌力作用，推荐胺碘酮作为所有类型基质室速患者的首选疗法。尽管胺碘酮会显著影响QT间期，但胺碘酮可均匀的延长复极化，与索他洛尔和I类AAD相比，具有较低的TdP和促心律失常可能性。

在严重的难治性ES患者中，可联合应用胺碘酮和利多卡因，但由于严重的神经系统副作用、窦性停搏和心肌收缩能力抑制，必须避免高剂量利多卡因应用，且应限制在48h内。胺碘酮可将室速减弱到ICD可检测的阈值以下，从而导致血流动力学恶化，因此，胺碘酮使用者应考三区程控。

尽管随机试验显示IA类AAD普鲁卡因胺比静注胺碘酮更能有效终止单形性室速，且较少发生急性重大不良事件，但也必须谨慎使用，尤其是在射血分数降低且肾功能严重受损的患者中。

一些罕见疾病可能需要应用特定的AAD来阻断ES，如儿茶酚胺敏感性室速可能需要应用短效β受体阻滞剂和氟卡尼进行治疗；Brugada综合征可能需要应用异丙肾上腺素或奎尼丁治疗，LQTS 3综合征可能需要应用美西律进行治疗。

第二步：预防电风暴再次发生

1.优化ICD程控

优化ICD程控是ES患者管理的重要一步，有利于减少不恰当和不必要的ICD放电次数。根据患者特征和潜在疾病，8%-40%的ICD植入者会发生不恰当的ICD放电。

恰当的设备程控有助于鉴别室上速和室速。此外，某些ICD中的特定算法还有助于区分室速和室上速，同时避免T波的过度感知和噪声识别。

以下措施有助于避免不必要的ICD放电：实施高频治疗、使用监测区、更长监测时间、优先使用ATP。ATP可有效终止更快的室速，且很少会将缓慢室速加速为更快的室速或室颤。ADVANCE III试验显示，将检测间隔数从18/24延长至30/40，可显著降低ICD治疗次数，但对晕厥和死亡的发生率无负面影响；因此，最新ESC/EHRA/HRS指南给予其IA类推荐。

2.应用AAD预防ES

虽然在紧急情况下，AAD可以终止室速，但从长远来看，其预防ES的效果较差。目前，关于胺碘酮预防ICD放电和ES的有效性数据存在争议。一项随机试验显示，在降低ICD放电负担方面，胺碘酮联合β受体阻滞剂优于单独应用β受体阻滞剂和索他洛尔。然而，在1年后，胺碘酮的停药率为18%，索他洛尔为23.5%，β受体阻滞剂则仅为5%。另一方面，DEVICE注册研究随访1年显示，胺碘酮联合β受体阻滞剂较仅应用β受体阻滞剂患者的死亡风险增加2倍。两组患者间ICD放电、ES和室速消融相关的住院率相当。

美西律是一种传统的IB类药物，被认为是胺碘酮难治室速患者利多卡因的替代选择。

3.射频消融终止ES

ES或持续性室速患者经常转诊进行心导管射频消融手术（RFCA），近期更新的HRS和ESC指南同样对此进行了推荐。当室速患者转诊进行RFCA时，必须仔细评估患者症状、紧急情况、心肌病类型和合并症等因素。在IHD和ES患者中，RFCA可以成功终止ES，在89%的消融患者中可预防室速诱发。

4.其他救助策略和试验疗法

对于AAD和RFCA未能抑制室性心律失常的ES患者，可考虑以下几种选择，如酒精间隔消融、外科心内膜切除术、冷冻消融或双极消融等。然而，由于缺乏强效证据的支持，难治性ES的管理必须根据患者的健康状况、当地医疗条件和操作者经验而定。

自主交感神经系统是ES的重要诱发因素。几项非随机试验表明，难治性室速患者心脏去交感神经术或具有一定的应用前景。

在视频辅助胸腔镜手术（VATS）下去除星状神经节或利用布比卡因局部麻醉侵袭性较小的星状神经节阻滞术可显著减轻ES患者的室速负担和ICD放电。

在所有其他治疗方法都失败的情况下，体外膜肺氧合（ECMO）是治疗顽固性ES的一种选择，通常作为通向最终治疗（例如消融治疗或心脏移植）的桥梁。ECMO可以改善心肌灌注并降低左心室舒张末压，从而有助于恢复和维持窦性心律。

对于药物治疗和/或消融难治的复发性室速患者或那些被认为太虚弱而无法进行消融手术的患者，立体定向放射治疗（SBRT）或可作为一种替代治疗。

结语

➤ES与发病率和死亡率增加相关。ES患者的住院、心衰失代偿和院内死亡率风险均较高。

➤ES紧急处理需进行镇静、AAD和纠正诱因治疗。在难治性病例中，可考虑插管、机械通气和循环支持治疗。

➤可应用射频消融来终止ES，并预防室速发生。在抑制ES方面，导管消融或优于AAD，可首选。

➤优化ICD程控对避免因不恰当放电而导致的焦虑和痛苦至关重要。适当的判别标准和算法、ATPs和延长检测时间是减轻ES负担的重要措施。

➤对于终末期心衰患者，应考虑停止ICD治疗。在合适患者中，可考虑进行心脏移植或机械辅助装置治疗。

医脉通编译自：Borislav Dinov, Angeliki Darma, Sotirios Nedios, Gerhard Hindricks, Management of patients with electrical storm: an educational review, European Heart Journal. Acute Cardiovascular Care, Volume 12, Issue 1, January 2023, Pages 69–73, https://doi.org/10.1093/ehjacc/zuac160