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导读

临床上常常会遇到一些患者，影像学检查发现肝脏病变，但病毒性肝炎标志物均呈阴性，探究这些“不明原因”肝病的病因是一个医学难题。近日，南京市第二医院（南京中医药大学附属南京医院）杨永峰教授团队报道了1例不明原因肝病病例及其诊治思路。

病例资料

患者男，48岁，4个月前体检发现肝脏占位性病变，因工作繁忙未多加注意。1个月前患者前往当地医院接受评估。腹部B超及CT均提示肝脓肿可能性大。尽管患者无发热、腹痛等临床表现，且实验室评估血常规和肝功能检查均在正常范围内，但仍接受第三代头孢菌素联合吗啉硝唑抗感染治疗22 d。复查B超显示病灶无明显缩小。

患者被转诊至南京市第二医院肝病科。腹部MRI显示肝右叶团片状异常信号，考虑为胆管扩张伴周围炎症（图A-D）。体检时，患者无黄疸、腹痛。否认饮酒史、吸烟史及胆结石病史。实验室检查：血常规、肝功能和甲胎蛋白水平均在正常范围内。乙型肝炎和丙型肝炎血清学检测、抗平滑肌肌动蛋白、抗线粒体抗体及IgG4亚类检测均无异常。

根据影像学表现和实验室检查结果，最可能的诊断是什么？

分析诊断

临床对于不明原因的肝占位主要基于影像学和组织病理学检查进行确诊。腹部MRI发现患者肝右叶局限性胆管扩张。但患者临床表现不典型，缺乏发热、黄疸、腹痛等胆管扩张的常见表现。因此，组织病理学检查对病因诊断尤为重要。考虑到尚未排除肿瘤病因，患者行肝右叶部分切除术。病理标本显示肝内胆管显著不规则迂曲扩张（图E和F）。

病理切片显示多灶性、大小不一的汇管区内存在钙化虫卵（黑色物质）并纤维硬化的结节，部分结节累及整个汇管区（图G）。医生在这些钙化的虫卵周围观察到肉芽肿反应，周围围绕大量纤维组织，边缘聚集有大量淋巴细胞（图H）。钙化虫卵的形态特征与血吸虫病钙化虫卵一致。

进一步行血清学检测显示：日本血吸虫抗体阳性。但粪便镜检未发现寄生虫。患者近3年随访无肠道/泌尿生殖系统或肝脏表现史。患者胆管扩张的原因考虑为血吸虫引起汇管区纤维肉芽肿，最后压迫胆管所致。

诊断结果：慢性血吸虫病。

知识拓展：血吸虫病概述

血吸虫病是由血吸虫属吸虫引起的一种寄生虫感染。我国主要是日本血吸虫。慢性血吸虫感染后，病变部位主要在肝脏。成虫在门静脉中生长和交配，迁移到肠系膜上静脉，并沉积产卵，虫卵通过门静脉系统到达肝脏，引起肉芽肿反应，从而导致门静脉周围纤维化及窦前性门静脉高压。胃肠道、肝脾和神经系统并发症通常在后期出现。

血吸虫病的诊断主要依赖于粪便中虫卵的鉴定，也可通过直肠或乙状结肠黏膜或肝活检协助诊断。肝活检典型特征包括：门静脉或门静脉附近可见血吸虫卵（有时钙化），汇管区可表现为肉芽肿、纤维化或血管通道增多。血吸虫病常见的影像学表现包括：肝内钙化、汇管区中央血管影、门静脉壁钙化及门静脉高压等，少数患者肝内胆管可见不同程度扩张，以轻度扩张为主。但血吸虫病引起的局限性胆管扩张极为罕见。

治疗及随访

血吸虫病的治疗目标是根除个体患者的感染。主要通过活卵的消失以及肝肿大和门静脉周围纤维化的改善或消退评估治疗应答情况。

虽然在患者的粪便标本中未发现活卵，但根据门静脉周围纤维化的病理改变，患者术后仍接受吡喹酮治疗。患者于术后第8天出院，无任何并发症发生。随访10个月，患者无肝脏病变复发，病情稳定。

杨永峰教授

• 医学博士，二级主任医师，教授

• 东南大学及南京中医药大学博士生导师

• 南京市第二医院肝病学科带头人，副院长

• 中华医学会肝病学分会委员

• 中华医学会感染病学分会委员

• 江苏省中西医结合学会肝病分会主任委员

• 江苏省医学会感染病学分会副主任委员

• 江苏省有突出贡献中青年专家，江苏省医学重点人才，江苏省333高层次人才，江苏省六大高峰人才，第10届中国医师奖获得者。

• 发表第一或通信作者论文80篇，其中SCI 20篇，主持国家自然科学基金1项，江苏省科技厅临床医学专项等课题8项，获江苏省科技进步一等奖等奖项10项。

• 精通肝脏疾病的临床、病理和影像诊断，擅长疑难重症肝病诊治。

参考文献：Zhong Yandan, Ge Tingqiu, Yang Yongfeng. An Unusual cause of localized dilatation of bile duct. Gastroenterology. 2022 Nov 10:S0016-5085(22)01260-4. doi: 10.1053/j.gastro.2022.11.003.