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iNature

新生儿听力损失的发病率逐年增长，每1000个新生儿中就有约1.7例出现听力损失。严重的听力损失阻碍儿童的言语发育，并对教育、就业、社会心理状态等多方面造成终身影响。对于患有重度-极重度听力损失的儿童，人工听觉植入手术是目前唯一能够重建听力的治疗手段，包括人工耳蜗植入（Cochlear implantation, CI）和人工脑干听觉植入（Auditory brainstem implantation，ABI）。尽管如此，患儿植入后的言语发育表现具有一定的个体差异。部分患儿存在内耳骨性结构畸形和蜗神经发育不良，其临床决策会面临更多困难。当前亟需更可靠的策略评估听觉系统的发育状况，以期指导手术决策和预后。

2023年9月12日，上海交通大学医学院附属第九人民医院吴皓教授在eLife 在线发表了题为“Impact of Inner Ear Malformation and Cochlear Nerve Deficiency on the Development of Auditory-Language Network in Children with Profound Sensorineural Hearing Loss”的研究论文，该研究建立了使用MRI在体追踪听觉传导通路的新策略，揭示了先天性听力损失和外周听觉结构畸形对中枢听觉-言语网络发育的负面影响，首次提出听觉植入前听觉-言语网络结构发育的评估体系。

人类听觉传导通路起自负责感音的内耳，经蜗神经将信号传递至中枢神经系统，依次经过耳蜗核、上橄榄复合体、下丘、内侧膝状体等皮层下核团，最终抵达位于大脑颞叶的初级听觉皮层。由于听觉核团结构精细、位置隐蔽，连接核团的神经纤维走行复杂、多见交叉，因此难以对人类的听觉传导通路开展无创研究。为了解决这一难题，作者团队建立了一种新的方法来重建通路：基于全脑弥散影像重建超分辨率纤维方向编码颜色的纤维密度图（Directionally-encoded color track density imaging，DEC-TDI），结合DEC-TDI和T1加权成像以提供不同组织对比信息，实现在组水平和个体水平分割皮层下听觉核团，并使用概率性纤维追踪方法分段优化听觉传导通路的追踪。

在体追踪听觉传导通路和语言通路上的神经纤维束（图源自eLife ）

作者团队同时追踪了负责不同功能的语言通路，包括理解语义、语法和感知运动整合的通路，从而对儿童的听觉-言语网络发育状况进行较为全面的研究。对比0-6岁的极重度感音神经性听力损失患儿和双侧听力正常儿童，发现患儿的听觉传导通路和语言通路内都存在纤维密度降低、纤维横截面积缩小等异常表现。外周听觉结构畸形对中枢听觉-言语网络的发育也具有影响，外周前庭蜗神经组织密度对中枢听觉通路和语言通路的发育起到负性调节作用。随访进行了CI和ABI手术的患儿，发现术前听觉-言语网络的纤维密度与CI和ABI开机半年后的多项听觉-言语发育量表评分显著相关。这些发现提示了听觉信息输入的缺失影响了中枢听觉-言语网络正常的结构发育，并可能进一步影响后续的听觉植入效果。本研究为早期听觉干预的必要性提供了脑发育证据，为听觉植入的术前评估提供了新的工具。

该研究由上海交通大学医学院附属第九人民医院耳鼻咽喉头颈外科、上海交通大学医学院附属第九人民医院放射科、上海交通大学医学院耳科学研究所、上海市耳鼻疾病转化医学重点实验室完成，吴皓教授和汪照炎教授为本论文的共同通讯作者，王耀萱博士为第一作者，姜梦达博士和诸雨婷博士为共同第一作者。团队长期致力于听觉信号处理的结构与功能研究，阐明听觉障碍的病理生理机制，发现药物、基因治疗靶点，研发人工听觉植入装置，实现有效听觉重建。

参考消息：

https://elifesciences.org/articles/85983