作者：小鲤鱼

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一、病历回顾

现病史：患者男性，33岁。主因“间断发热20余天，咳嗽伴呼吸困难8天”入院。患者于入院前20余天感冒后出现发热，体温最高达38℃，自行服用“蒲地蓝消炎片”后当天体温恢复正常。入院前8天患者无明显诱因再次出现发热，体温最高达38.5℃，伴畏寒，咳嗽，呼吸困难，胸闷症状不显著；无寒战，无全身乏力，自行服用“莲花清瘟胶囊”后夜间体温恢复正常。入院前6天患者出现低热，体温波动在37.5℃左右，仍有咳嗽，自诉呼吸困难症状加重，遂就诊于当地医院，查血常规示Hb 115g/L，WBC 9.16X10^9/L，N：85.4%，L：8.60%，PLT：203X10^9/L。PCT 0.37ng/ml，ESR 71mm/h，CRP 44mg/L。

血气示pH：7.50，Pa02：74mmHg，PaC02：43mmHg，Sa02：96%(吸氧2L/min)。生化：Alb 33g/L，BUN 19mmol/L，Cr 179mmol/L。

胸CT示：两肺间质纹理紊乱，两肺沿支气管走行可见磨玻璃密度及索条影, 胸膜下区受累较轻（图1）。当时给予莫西沙星抗感染治疗，患者住院期间仍间断发热，体温最高达39℃，并自觉呼吸困难症状较前更重。入院前1天患者复查胸CT双肺间质改变较前明显加重（图2）。为进一步诊治收住入院。患者自本次发病以来，精神欠佳，食欲正常，睡眠欠佳，二便如常，体重未见明显下降。

图1

图2

既往史：既往肾病综合征病史4年，目前服用甲泼尼龙24mgQD治疗，肾性高血压病史4年，目前服用缬沙坦氨氯地平片控制血压，血压波动于130-140/80-85mmHg。个人史及家族史无特殊。

体格检查：体温 36.3℃，脉搏 81bpm，呼吸 18bpm，血压 140/85mmHg。神清语利，查体合作。满月脸，后背可见点状分布的红色皮疹，压之不退色，无全身浅表淋巴结肿大，颈软，无抵抗感，无颈静脉充盈。听诊双肺呼吸音粗，双肺未闻及明显干湿啰音。心率 78次/分，节律齐，无杂音，腹软，无压痛、反跳痛，肝脾未及，双下肢轻度水肿。

住院治疗经过：入院后查WBC 7.40*10^9/L，RBC 3.79*10^12/L，Hb 115g/L，PLT 211*10^9/L，NEU86.4%，LYM 7.4%，EOS 0.1%；CRP1.66mg/dl；ESR 55mm/h；PCT 0.20ng/mL。尿潜血1+，尿白蛋白+-，红细胞4个/HP，尿蛋白定量418mg/24h。LDH 601U/L，Alb 29g/L，BUN 16.5mmol/L，Cr 175umo1/L；K+ 4.0mmol/L；TC 7.51mmol/L，TG 6.02mml/L，HDL 1.10mmol/L，LDL 3.82mmol/L。血气示Pa02：64mmHg，PaC02：41mmHg，Sa02：94%；乙丙肝、梅毒、艾滋均阴性。患者入院当天即行气管镜检查，术返病房2小时左右，患者出现寒战，发热，体温达38.7℃，给予面罩吸氧（6L/min），血氧波动在91-93％之间。肺泡灌洗液镜检回报：查见卡氏肺孢子菌，抗酸染色、涂片革兰染色未见异常，立即给予卡泊芬净50mg静点联合复方磺胺甲恶唑1.6g q12h口服抗真菌治疗，并予甲泼尼龙40mg bid 静滴5天，再调整为40mg qd静滴10天，接着改为口服甲泼泥龙片40mg，并予阿斯美、愈美片止咳以及对症降压、补钙、补钾、抑酸、保肾治疗。后复查WBC 9.06*10^9/L，RBC 3.5*10^12/L，Hb 109g/L，PLT 158*10^9/L，NEU 89.0%，LYM 4.9%，EOS 0.0%；CRP 0.44mg/dl；PCT 0.14ng/ml。BUN 13.2mmol/L，Cr 230umol/L，K+ 4.5mmol/L。LDH 547.0U/L，GGT 83U/L，AST 32U/L，ALT 46U/L，Alb 31g/L。经上述治疗，患者病情明显缓解，无明显气短，无发热、咳嗽，氧饱和度明显上升(未吸氧时96-98%)，遂出院。出院后3周于当地医院复查CT，影像学明显好转。目前甲泼尼龙20mgQD维持中。

二、讨论

患者青年男性，急性起病，既往肾病综合征病史，应用激素2个月；出现发热、咳嗽、呼吸困难的症状；查体双肺未及明显干湿啰音；血气分析提示低氧血症，二氧化碳不高；LDH增高；胸部CT检查提示双肺间质改变，以肺门为著，向外放射，胸膜受累较轻；且5天内影像学改变如此显著，我们首先考虑的是卡氏肺孢子菌肺炎。在患者能耐受的情况下，第一时间行气管镜检查，并于支气管肺泡灌洗液中查找出肺孢子菌，予卡泊芬净联合复方磺胺甲恶唑抗真菌治疗3周，患者症状显著改善。临床上，肾病综合征合并卡氏肺孢子菌肺炎患者症状重，且症状不具特异性，该例患者入院时情况可，评估能耐受支气管镜检查而使诊断及治疗提前。这也提醒我们，在临床工作中，遇到使用激素和免疫抑制剂的这一类患者，病情变化如此迅速，我们要视野开阔些，想到这个疾病，做到早诊早治。

卡氏肺孢子菌肺炎（PCP)又称卡氏肺囊虫肺炎，是由卡氏肺孢子虫引起的间质性浆细胞性肺炎。它属于条件性肺部感染性疾病，是艾滋病患者最常见的感染和致死原因之一。近年来，非艾滋病患者的PCP发病率明显升高，主要见于血液系统肿瘤、器官移植后和自身免疫病使用激素和免疫抑制剂治疗继发免疫功能受损的患者。

1.临床表现：PCP没有独特的临床表现。最常见症状为伴有干咳的进行性呼吸困难、发热。有文献表明使用免疫抑制剂和激素治疗的患者临床表现明显，几乎全部患者均有发热及呼吸困难。患者体征少，部分可及干湿啰音，表现为严重的临床症状与不明显的肺部体征不平行。

2. 实验室检查：血气分析主要表现为氧分压明显下降，而二氧化碳增高不明显。1,3-β-D葡聚糖试验可阳性。LDH增高，LDH上升虽然是非特异性的，但灵敏度较高，而且对治疗效果的判定有提示意义。PCP确诊依靠病原学检查。目前，肺胞子虫体外培养尚未成功，临床确诊PCP主要是在痰、支气管肺泡灌洗液以及活检肺组织发现肺抱子虫，痰液检查安全简便，但检出率低，且由于PCP患者多为干咳，并伴有不同程度的呼吸困难，难以耐受纤维支气管镜进行支气管肺泡灌洗或肺活检，致病原学诊断实际操作较困难。

3. 影像学特点：PCP典型的X线表现以双肺弥漫性、对称性细小结节和网状影像为主，偶见非对称性、一侧肺野、局限性的上述改变。高分辨CT可显示双肺弥漫性磨玻璃影，类似于间质性病变，呈斑点状、片状、网状分布。病变主要分布在肺门周围，而边缘肺野及肺尖清晰。病变发展快，病灶可由肺门区向肺野周围发展，有明显的融合趋势，约3-4d后病变融合出现典型的肺泡渗出性病变的特征。

4. 治疗：PCP的治疗首选复方磺胺甲恶唑(SMZco)，剂量为甲氧苄啶15-20mg/kg/d，磺胺甲恶唑75-100mg/kg/d分4次口服，疗程2-3周。主要不良反应有皮疹、发热、中性粒细胞减少、贫血、血小板减少、肝肾功能损害及中毒性皮肤坏死，一般出现在治疗后7-10d，大部分能自行恢复，无需中断治疗，对于不能耐受磺胺药物的患者，可以选择克林霉素联合伯氨喹、喷他脒、氨苯飒等。合并低氧血症的中重度肺孢子菌肺炎患者，建议泼尼松40mg，每天2次，随后6-11天改为40mg/d，第12-21天改为20mg/d治疗。