系统性红斑狼疮（SLE）是多器官受累的自身免疫病，皮肤、关节、肾脏、血液和神经系统受累发生率高，有较高临床认知度，但SLE导致的消化道受累认识不足。约50％的SLE患者可出现消化道症状，表现为恶心、呕吐，腹痛、腹泻，胃食管反流，吞咽困难，便秘，腹泻，大便失禁，假性肠梗阻（IPO），穿孔和出血。SLE合并IPO病情危重复杂，极易误诊、延误治疗。据统计，误诊率高达78%。

IPO通常表现为SLE的合并症，但也可作为首发表现。当以IPO为SLE首发症状表现时，因临床表现急，病程短，消化道症状重，其他系统受累症状不典型，易误诊而导致患者接受不必要的手术治疗。本文将介绍一例年轻女性SLE患者”因腹痛入院，诊断为急性阑尾炎行手术治疗后，最终被确诊为假性肠梗阻“的诊疗过程。

病例简介

确诊SLE

2020年1月，一名17岁的女性因关节痛、脱发和雷诺现象被转诊至风湿科。体格检查发现颧部皮疹、口腔溃疡和掌部红斑，其余体格检查正常。实验室检查结果显示，白细胞减少、肾功能和肝功能正常；红细胞沉降率升高（90mm/h），抗核抗体（ANA）1/1280斑点型，抗Sm抗体、抗RoSS/A52kD抗体、抗Ro/SSA60kD抗体和抗dsDNA抗体阳性。尿液分析正常。诊断为SLE，并给予羟氯喹（200mg，每周三次）和泼尼松（15mg/d）治疗。

腹痛初起，手术治疗

同年11月，她因腹痛、腹胀和反复呕吐到其他医院就诊，临床诊断为急性阑尾炎，行阑尾切除术。

腹痛术后，症状反加重

术后腹胀加重，并发腹水、双侧胸腔积液及急性肾功能衰竭。随即被转至本院，查体见腹部膨隆，包括反跳痛，肠鸣音减弱，伴有轻度弥漫性疼痛，无器官肿大。实验室结果显示，尿素0.97mg/dl，肌酐1.79mg/dl，血液学参数、电解质、肝功能检查均正常，24小时尿蛋白2.05g。

腹部X线平片显示小肠袢扩张伴气液面（图a），腹部CT扫描显示轻度腹水，小肠袢扩张，肠壁增厚，右侧输尿管积水（图b）。

确诊SLE合并IPO

排除机械原因导致的肠梗阻后，诊断为假性肠梗阻（IPO），遂给予甲泼尼龙静脉冲击治疗，500mg/d，连续3天。

病情改善

经治疗，3天内患者腹痛和腹胀改善，胃肠道检查恢复正常。肾活检提示狼疮肾炎II级。在泼尼松40mg/d的基础上添加吗替麦考酚酯1.5g/d治疗。最后，在确诊三年的随访中，患者状况良好，未见任何胃肠道症状复发。

病例讨论

SLE合并IPO相对罕见，并且极易误诊。在三分之二的病例中，IPO可能是SLE的首发表现。该病最常见的临床表现是肠梗阻的症状和体征，包括腹痛、恶心和/或呕吐、腹胀、腹泻和/或便秘。SLE合并IPO的发病机制尚不清楚，但常与输尿管积水和间质性膀胱炎相关，提示其潜在的病理生理机制是内脏平滑肌血管炎，导致损伤和运动能力低下。

其诊断基于临床特征和影像学并排除机械梗阻，还应与任何导致运动障碍和胃肠外症状的疾病相区别，尤其是系统性硬化症。对反复出现肠梗阻的年轻女性，特别是合并空腔脏器扩张者，应高度怀疑SLE合并IPO，需注意筛查可能与SLE有关的信息。

SLE合并IPO患者病情重，常伴狼疮活动，住院死亡率达7.1%。其治疗，首先应针对肠梗阻采用对症支持治疗，例如肠外营养、补液和止痛、广谱抗生素、胃肠促动力剂以及生长抑素等。在支持治疗的同时还应积极给予激素及免疫抑制剂治疗，最常用激素冲击（甲泼尼龙500-1000mg/d，2-5d）联合免疫抑制剂（环磷酰胺最常用）。口服激素联合环孢素Ａ、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤可用于SLE合并IPO维持期阶段。对上述治疗反应不佳且累及泌尿道患者，可改用FK506诱导。抗Ｂ细胞、抑制免疫复合物形成和自身抗体形成的制剂也可作为替代方案。对伴有感染患者，可静脉注射人免疫球蛋白（2-5d内总剂量2g/kg）。

如果不能及时发现和治疗，SLE合并IPO可能导致严重的死亡率上升。总之，IPO是SLE的罕见并发症，通过正确的诊断和有效的治疗，可以避免不必要的手术干预，并提高患者的生活质量。此外，进一步的研究和了解SLE合并IPO的发病机制将有助于改善这种罕见并发症的诊疗。

参考文献：

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