作者：曹小汤

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首先，我们来看两个病例，具体病史信息及影像学资料如下：

病例1

患者男性，64岁，以“突发视物重影伴行走不稳3小时”为主诉就诊。

现病史：患者于3小时前无明显诱因突发视物重影，向左看时更明显，同时行走不稳，易向右侧偏斜，需搀扶下行走，否认肢体麻木无力、言语不清等症状，遂120就诊于急诊，卒中医师接诊时首次NIHSS评分2分（凝视1分+共济失调1分）。

查体：血压116/64mmHg，心率64次/分，神清，语利，高级皮层功能粗测正常，左侧眼睑下垂，左眼球呈外斜位，内收、上视、下视受限，未见眼震，左侧瞳孔直径4mm，左眼直接及间接对光反射迟钝，右侧瞳孔直径3mm，右侧光反射正常，右侧眼球运动充分，余颅神经查体未见异常。四肢肌力V级，双侧肢体肌张力正常。右侧指鼻试验、跟膝胫试验欠稳准，Romberg征不能配合。四肢、躯干浅感觉正常，深感觉未见异常。四肢腱反射对称引出，双侧巴氏征阴性。颈软，无抵抗，Kernig征及Brudzinski征阴性。

辅助检查：头部CT未见出血。

急诊治疗：考虑诊断为急诊脑梗死，存在静脉溶栓适应症，无禁忌症，取得知情同意后，给予阿替普酶静脉溶栓治疗。溶栓1小时后NIHSS评分仍为2分。溶栓结束后完善头部MRI平扫+MRA，如图1所示，DWI序列可见左侧中脑内侧高信号，ADC序列相应区域呈低信号，为中脑急性梗死，MRA示右侧椎动脉V4段可见局限性狭窄，余血管未见明显狭窄。

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图1：病例1头部MRI平扫+MRA

病例2

患者男性，47岁，以“突发言语不清伴行走不稳1天”为主诉就诊。

现病史：患者于1天无明显诱因前突发言语不清，可理解及表达，同时行走不稳，需搀扶下行走，否认肢体麻木无力、视物成双等症状。

查体：血压150/78mmHg，心率70次/分，神清，构音障碍，高级皮层功能粗测正常，颅神经查体未见异常。四肢肌力V级，双侧肢体肌张力正常。双侧轮替试验笨拙，双侧指鼻试验、跟膝胫试验欠稳准，Romberg征不能配合。四肢、躯干浅感觉正常，深感觉未见异常。四肢腱反射对称引出，双侧巴氏征阴性。颈软，无抵抗，Kernig征及Brudzinski征阴性。

辅助检查：头部CT未见出血。完善头部MRI平扫+MRA，如图2所示，DWI序列可见中脑内侧高信号，ADC序列相应区域呈低信号，为中脑急性梗死，MRA示右侧椎动脉颅内段开窗畸形，右侧大脑中动脉M1段、左侧大脑中动脉M2段起始处，双侧大脑后动脉管腔狭窄。目前正在住院治疗中。

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图2：病例2头部MRI平扫+MRA

以上两个患者均为中脑梗死，病例1主要表现为动眼神经麻痹+对侧共济失调，病例2主要表现为双侧小脑性共济失调（肢体+躯干）+构音障碍。那么，这两例患者的症状是否有对应的特殊的中脑综合征呢？经查阅，病例1表现为Claude综合征，病例2表现为Wernekink连合综合征。本文将详细介绍中脑相关解剖知识、血管分布及综合征表现。

中脑解剖

中脑位于间脑、脑桥和小脑之间。腹侧面可见向脑桥汇聚的纤维束，即大脑脚，主要包括额桥束、皮质核束、皮质脊髓束和颞桥束。大脑脚之间为脚间窝，窝内有动眼神经穿出。背侧面有四个圆形隆起，即四叠体，上丘接受视觉刺激，下丘接受听觉刺激。在下丘后方有滑车神经穿出，绕过大脑脚向腹侧走行。侧面观可见两侧小的隆起，即内侧膝状体（听觉传导束的换元站）和外侧膝状体（视觉传导束的换元站）。具体在上丘和下丘水平的横断面解剖结构，见图3。

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图3：上丘和下丘水平横断面解剖结构（翻译自https://teachmeanatomy.info/neuroanatomy/brainstem/midbrain/）

中脑血管分布

中脑模式图将中脑分为前内侧区/旁正中区、前外侧区、外侧区、后侧区/背侧区（图4）^[1]。5个动脉主干供应中脑，由下至上分别为小脑上动脉(主要为内侧支)、丘动脉、脉络膜后内侧动脉、大脑后动脉和脉络膜前动脉，具体血供见图5和图6[2]，大脑后动脉主要供应前内侧区（分支为脚间窝穿支），丘动脉和脉络膜后内侧动脉主要供应前外侧和外侧区，后侧区主要小脑上动脉、丘动脉、脉络膜后内侧动脉供血。脉络膜前动脉主要参与前外侧组上部分的供血。

需要重点强调的是脚间窝穿支，其来源于基底动脉的终末5mm段、双侧小脑上动脉起始7mm段以及双侧大脑后动脉P1段^[3]。具体脚间窝穿支受累所引起的综合征见表1^[1]。

表1：脚间窝穿支分类及受累后症状

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图4：中脑横断面（尾侧）分区模式图

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图5：右侧面观察中脑血供分布

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图6：中脑喙侧和尾侧血供分布

中脑综合征

中脑血供复杂而丰富，单纯的中脑梗死非常少见，据文献报道，中脑梗死占缺血性卒中的0.6-2.3%^[4,5]。常见的中脑综合征包括大脑脚综合征（Weber综合征）、红核综合征（Benedikt综合征）等，还有一些不常见的综合征，本文将依次作一总结。

（1）大脑脚综合征（Weber syndrome）

病变累及部位：病变位于一侧中脑大脑脚脚底，损伤动眼神经和锥体束（图7绿色区域）；临床表现：病灶侧动眼神经麻痹+病灶对侧偏瘫（包括中枢性面舌瘫），若累及黑质，表现为对侧肢体震颤、强直等锥体外系症状。可能受累血管：大脑后动脉脚间支或脉络膜后动脉。

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图7 ：Weber综合征（绿色区域）

（2）红核综合征（Benedikt syndrome）

病变累及部位：病变位于中脑被盖部，损伤红核、动眼神经、黑质（图8绿色区域）；临床表现：病灶侧动眼神经麻痹+对侧肢体震颤、强直（黑质受损）+对侧肢体舞蹈、手足徐动及共济失调（红核受损）。可能受累血管：大脑后动脉脚间支。

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图8：Benedikt综合征（绿色区域）

（3）帕里诺综合征（Parinaud syndrome）

又称为“大脑导水管综合征（sylvian aqueduct syndrome）”、“顶盖前综合征”、“背侧中脑综合征”、“上仰视性麻痹综合征”。病变累及部位：病变位于中脑顶盖前部，损伤中脑上丘（图9绿色区域）；临床表现：双眼向上凝视麻痹+会聚-回缩性眼震（让患者固视中线处物体，随后让患者眼球快速向上，此时看到眼球会聚而非向上，同时伴眼球向眶内回缩）+瞳孔光-近反射分离（瞳孔光反射消失，而调节反射、辐辏反射存在）+眼睑退缩（Collier征）。可能受累血管：丘动脉、脉络膜后动脉。常见病因为颅内肿瘤压迫上丘所致，如松果体区肿瘤、胼胝体肿瘤、中脑肿瘤。

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图9：Parinaud综合征（绿色区域）

（4）Wernekink连合综合征

首先，需要复习一下关于小脑-红核之间的纤维传导联系，见图10。小脑发出的传出纤维经过小脑上脚，在Wernekink连合交叉，第一个环路：至对侧红核后投射至丘脑（齿状核-红核-丘脑束），由丘脑传递至大脑皮质运动区和前运动区（丘脑皮质束），从大脑皮质发出的冲动经过脑桥核至小脑皮质（皮质-脑桥-小脑束），见图10（a）。第二个环路：至对侧红核后，红核发出纤维经中央被盖束下行至同侧下橄榄核中继。下橄榄核再发出传出纤维经小脑下脚到对侧小脑皮质，继而投射到齿状核，从而构成完整的Guillain-Mollaret三角，形成齿状核-红核-中央被盖束-下橄榄核-小脑，见图10（b）。在Wernekink连合交叉前损伤，表现为同侧共济失调，交叉后损伤，表现为对侧共济失调，Wernekink连合损伤，表现为双侧小脑性共济失调。

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图10：（a）经过桥脑核的小脑反馈环路；（b）经过下橄榄核的小脑反馈环路（图片来源于《Duus神经系统疾病诊断学》）

病变累及部位：病变位于小脑上脚交叉，即Wernekink连合交叉（图11绿色区域）。临床表现：双侧小脑性共济失调。当病灶累及内侧纵束时，可表现为前核间性眼肌麻痹。Wernekink连合参与Guillain-Mollaret三角的组成，因此该处受累可通过跨突触变性导致双侧肥大性下橄榄核变性，临床表现为延迟性腭肌阵挛，还可以出现Holmes震颤。可能受累血管：中脑旁正中动脉下干。

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图11：Wernekink连合综合征（绿色区域）

（5）红核下综合征（Claude syndrome）

病变累及部位：病变位于中脑被盖背侧部导水管附近，损伤动眼神经、红核内侧部（图12绿色区域）；临床表现：同侧动眼神经麻痹+对侧共济失调。可能受累血管：中脑旁正中动脉。

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图12：Claude综合征（绿色区域）

参考文献：

[1] Zhou C, Xu Z, Huang B, et al. Caudal paramedian midbrain infarction: a clinical study of imaging, clinical features and stroke mechanisms[J]. Acta Neurol Belg, 2021, 121(2): 443-450. DOI:10.1007/s13760-019-01204-5.

[2] Tatu L, Moulin T, Bogousslavsky J, et al. Arterial territories of human brain: brainstem and cerebellum[J]. Neurology, 1996, 47(5): 1125-35. DOI:10.1212/wnl.47.5.1125.

[3] Pedroza A, Dujovny M, Ausman JI, et al. Microvascular anatomy of the interpeduncular fossa[J]. J Neurosurg, 1986, 64(3): 484-93. DOI:10.3171/jns.1986.64.3.0484.

[4] Kim JS, Kim J. Pure midbrain infarction: clinical, radiologic, and pathophysiologic findings[J]. Neurology, 2005, 64(7): 1227-32. DOI:10.1212/01.Wnl.0000156520.46056.6b.

[5] Bogousslavsky J, Maeder P, Regli F, et al. Pure midbrain infarction: clinical syndromes, MRI, and etiologic patterns[J]. Neurology, 1994, 44(11): 2032-40. DOI:10.1212/wnl.44.11.2032.