色素失禁症（incontinentia pigmenti，IP）是一种罕见的 X 染色体连锁显性遗传病，具有特征性的皮损表现。该病在婴儿期即可发病，且容易被误诊，并可能伴随严重的眼部和/或脑部并发症。2020 年 3 月欧洲罕见皮肤病网络（ERN-Skin）发布了《欧洲多学科共识建议：色素失禁症患者的诊断和实践管理》，对 IP 的诊断、治疗、随访等方面给出了共识建议。本文对其进行解读，以期为诊治色素失禁症提供参考。

色素失禁症（incontinentia pigmenti，IP）是一种罕见的 X 染色体连锁显性遗传病，具有特征性的皮损表现。该病在婴儿期即可发病，且容易被误诊，并可能伴随严重的眼部和/或脑部并发症。2020 年 3 月欧洲罕见皮肤病网络（ERN-Skin）发布了《欧洲多学科共识建议：色素失禁症患者的诊断和实践管理》，对 IP 的诊断、治疗、随访等方面给出了共识建议。本文对其进行解读，以期为诊治色素失禁症提供参考。