右心室双出口是一种少见、复杂的先天性心脏病，活产儿中发病率为3～9/100 000，占先天性心脏病的1%～3%。右心室双出口属于圆锥动脉干畸形，是一类解剖和病理生理介于室间隔缺损伴主动脉骑跨和完全性大动脉转位合并室间隔缺损之间的疾病谱（不包括室间隔缺损和大动脉转位），可合并主动脉缩窄、主动脉弓发育不良、主动脉弓中断、房室连接不一致等畸形，13% 的患者合并多发室间隔缺损，极少数患者可不合并室间隔缺损。本文章主要针对房室连接一致、不合并完全型房室通道、内脏异位综合征等重大畸形右心室双出口的外科治疗进行讨论。

右心室双出口是一种少见、复杂的先天性心脏病，活产儿中发病率为3～9/100 000，占先天性心脏病的1%～3%。右心室双出口属于圆锥动脉干畸形，是一类解剖和病理生理介于室间隔缺损伴主动脉骑跨和完全性大动脉转位合并室间隔缺损之间的疾病谱（不包括室间隔缺损和大动脉转位），可合并主动脉缩窄、主动脉弓发育不良、主动脉弓中断、房室连接不一致等畸形，13% 的患者合并多发室间隔缺损，极少数患者可不合并室间隔缺损。本文章主要针对房室连接一致、不合并完全型房室通道、内脏异位综合征等重大畸形右心室双出口的外科治疗进行讨论。