线粒体脑肌病伴高度酸血症和卒中样发作（MELAS）是一种罕见的多系统线粒体病，既可累及脑和骨骼肌，也可累及听觉、内分泌、心脏、肾脏、胃肠道等多个系统。卒中样发作（SLE）是其核心临床特征，也是导致快速神经功能恶化、致残和死亡的重要原因。本文主要围绕MELAS和SLE的定义、诊断及管理提出更新建议。

线粒体脑肌病伴高度酸血症和卒中样发作（MELAS）是一种罕见的多系统线粒体病，既可累及脑和骨骼肌，也可累及听觉、内分泌、心脏、肾脏、胃肠道等多个系统。卒中样发作（SLE）是其核心临床特征，也是导致快速神经功能恶化、致残和死亡的重要原因。本文主要围绕MELAS和SLE的定义、诊断及管理提出更新建议。