自身炎症I型干扰素病、慢性非典型中性粒细胞性皮肤病伴脂肪代谢障碍和体温升高/蛋白酶体相关自身炎症综合征（CANDLE/PRAAS）、干扰素基因刺激物（STING）相关的婴儿期发病血管病（SAVI）和Aicardi-Goutières综合征（AGS）是罕见且临床上复杂的免疫失调疾病。本文主要针对自身炎症性干扰素病CANDLE/PRAAS、SAVI和AGS患者的诊断、治疗和长期监测提出了4个总体原则和17条指导建议。

自身炎症I型干扰素病、慢性非典型中性粒细胞性皮肤病伴脂肪代谢障碍和体温升高/蛋白酶体相关自身炎症综合征（CANDLE/PRAAS）、干扰素基因刺激物（STING）相关的婴儿期发病血管病（SAVI）和Aicardi-Goutières综合征（AGS）是罕见且临床上复杂的免疫失调疾病。本文主要针对自身炎症性干扰素病CANDLE/PRAAS、SAVI和AGS患者的诊断、治疗和长期监测提出了4个总体原则和17条指导建议。