原发性纵隔大B 细胞淋巴瘤（primary mediastinal large B-cell lymphoma，PMBCL）是一类少见的侵袭性B 细胞淋巴瘤亚型，约占全部B 细胞淋巴瘤的3%，好发于年轻女性，临床常表现为巨大前纵隔肿块及局部压迫症状。PMBCL 具有相对特异的分子病理特征，常伴程序性死亡配体-1（programmed death- ligand 1，PD-L1）/程序性死亡配体-2（programmed death-ligand 2，PDL2）高表达及JAK–STAT 信号通路活化，提示免疫逃逸在其发生发展中具有重要作用。利妥昔单抗联合免疫化疗显著改善了患者预后，5 年总生存率可超过80%；但仍有15%～30% 的患者出现复发或难治，后续治疗仍具挑战。目前，PMBCL 在诊断评估、风险分层、一线治疗选择及复发/难治阶段免疫和细胞治疗策略方面仍缺乏统一标准。本共识基于现有临床证据和专家经验，系统阐述PMBCL 的诊断、预后评估及治疗策略，为临床规范化管理和个体化决策提供参考。

原发性纵隔大B 细胞淋巴瘤（primary mediastinal large B-cell lymphoma，PMBCL）是一类少见的侵袭性B 细胞淋巴瘤亚型，约占全部B 细胞淋巴瘤的3%，好发于年轻女性，临床常表现为巨大前纵隔肿块及局部压迫症状。PMBCL 具有相对特异的分子病理特征，常伴程序性死亡配体-1（programmed death- ligand 1，PD-L1）/程序性死亡配体-2（programmed death-ligand 2，PDL2）高表达及JAK–STAT 信号通路活化，提示免疫逃逸在其发生发展中具有重要作用。利妥昔单抗联合免疫化疗显著改善了患者预后，5 年总生存率可超过80%；但仍有15%～30% 的患者出现复发或难治，后续治疗仍具挑战。目前，PMBCL 在诊断评估、风险分层、一线治疗选择及复发/难治阶段免疫和细胞治疗策略方面仍缺乏统一标准。本共识基于现有临床证据和专家经验，系统阐述PMBCL 的诊断、预后评估及治疗策略，为临床规范化管理和个体化决策提供参考。