总结分析肝脏未分化胚胎性肉瘤的临床特点、治疗及预后。回顾性分析2008年1月 - 2018年5月我院收治的17例肝脏未分化胚胎性肉瘤患者的临床及随访资料。17例患者中男性10例，女性7例，年龄为11- 66岁（中位年龄为47岁），其中11-16岁患者4人；有慢性乙肝病毒携带者1人，其余均无肝病背景。临床主要表现为腹部包块，可伴有腹痛、腹胀；诊断时肿瘤平均直径为14.9cm（6.5-40cm）。17例患者中，有15例患者接受手术治疗，其中8例单纯手术治疗，1例接受手术+肝脏介入栓塞化疗，2例接受手术+化疗治疗，4例接受手术+肝脏介入栓塞化疗+化疗；另外2例仅接受肝脏介入栓塞化疗。化疗方案包括VAC（长春新碱+阿霉素+环磷酰胺）方案、异环磷酰胺+顺铂+阿霉素方案及阿霉素单药方案。17例患者中位随访时间为11个月（1-60）个月，失访2例；随访的病例中，1年总体生存率为42.9%（6/14），2年总体生存率为28.6%（4/14），生存超过3年的仅2例。6例术后（其中2例加介入栓塞化疗）联合化疗的患者中，1例至随访7个月时尚未复发，2例出现疾病进展，3例获得疾病缓解；1例接受异环磷酰胺+顺铂+阿霉素方案，该例为肿瘤切除术后出现肺转移的患者，接受化疗4周期后疗效评估为完全缓解，2年后再次出现肺转移，行手术切除，随访至5年时无病存活。6例联合化疗的患者均出现4级骨髓抑制。肝脏未分化胚胎性肉瘤是一种罕见肿瘤，发病时肝内病灶大、术后复发转移率高，以手术为主联合介入、化疗的综合治疗可能提高患者生存率，但总体预后很差。