探讨非经典免疫功能缺陷者气道侵袭性曲霉病的临床特点、胸部CT及支气管镜表现、治疗及预后。回顾性分析2016 年 1 月至 2018年5月漳州正兴医院、厦门大学附属东南医院收治的8例非经典免疫功能缺陷者气道侵袭性曲霉病临床资料。8例患者，男性7例，女性1例；5例COPD，3例无基础病；临床症状主要是呼吸困难，发热，咳嗽、咳痰，其中呼吸困难尤为突出。血清GM值5例升高、3例正常，肺泡灌洗液GM值均升高。胸部CT影像主要表现是气管管壁增厚，树芽征，沿支气管分布片状影或结节影，气管支气管僵硬。支气管镜检查表现主要是气管支气管管壁白色伪膜或白色结节状物，气管支气管粘膜充血，单发或多发粘膜表面溃疡，受侵犯的气道粘膜外观不规则及管腔狭窄。培养以烟曲霉为主。病理检查见曲霉菌丝及孢子。治疗药物主要是伏立康唑，结果7例治愈，1例死亡。气道侵袭性曲霉病临床表现无特异性，本病容易延误诊断。支气管检查对气道侵袭性曲霉病及早诊断起决定性作用。早期诊治对本病预后非常重要；危重患者联合抗真菌治疗能提高患者治愈机会。