目的 总结一例巨人症伴McCune-Albright综合征（MAS）的临床资料，分析其特点，探讨有效的临床治疗和管理方法。方法 通过分析1 例伴有巨人症的MAS进行文献复习。结果 男儿13岁，因“发现身高增长速度快6年余”入院。患者7岁时，身高较同龄人高，近145cm（+3SD），每年匀速增加8-10cm，额骨突出；10岁身高突长，阴腋毛出现，睾丸增大，声音低沉，额骨突出明显；此后身高继续增长，面容改变，额骨增生、肥大，两侧不对称，右侧明显，眉弓外突，颧骨及下颌骨增大突出，唇舌增厚，鼻翼稍增宽，声音低沉，手脚变大，乳房变大，偶有晨勃，为进一步诊治入科。查体：身高200cm。左面见淡色素斑，额顶凸起，鼻翼肥大，唇厚舌大；乳腺TannerB2期，阴囊增大色素变深，阴茎长5cm，睾丸容积18ml，外生殖器G4期，阴毛PH4期。检查泌乳素125. 63 nmol /L、睾酮0.93 nmol /L、生长激素70.323 ug/L。葡萄糖GH抑制试验，最低45.57ug/L;  IGF-1574.9 μg / L。骨龄13.5岁。X 线: 颅骨不均匀增厚、密度增高，以额顶枕骨及颅底骨改变明显，符合骨纤维异样增殖症。鞍区MRI动态增强: 垂体体积增大，垂体柄消失，垂体内信号不均匀，视交叉显示不清。动态视野检查示双眼颞侧偏盲。诊断：MAS伴垂体大腺瘤（GH/PRL），予溴隐亭2.5mg、唑来磷酸、奥曲肽微球20mg治疗；复查IGF-1和GH水平不被抑制，于 2023年08月行导航引导下经鼻蝶垂体腺瘤切除术，术后病理: 符合垂体神经内分泌肿瘤，免疫组化: GH( + ) ，PRL( + ) 。复查GH抑制试验，最低3.91ug/L，明显下降但未缓解，目前予索马杜林每月一次治疗。结论 少年患者，起病隐匿，身高生长速度较同龄人快，伴有不对称额骨（隐匿，不易发现）；检查发现骨纤维异常增殖症，激素评估GH、PRL明显升高，左面部牛奶咖啡斑。结合临床考虑MAS伴垂体大腺瘤（GH/PRL）。血全外显子基因阴性。治疗上首选手术。长效生长抑素、双膦酸盐是控制本病的重要措施，术后放疗有增加骨肉瘤的风险。